尿道上裂常發(fā)生于膀胱外翻中，單獨發(fā)生的比較少見。
尿道上裂男女均可發(fā)生。單獨的尿道上裂在新生男嬰中的發(fā)現(xiàn)率約為1/117,000，女嬰中約為1/484,000。

男性尿道上裂患者和女性尿道上裂患者的臨床表現(xiàn)有所不同。

尿道上裂有哪些典型癥狀？

男性患者

男孩表現(xiàn)為尿道位于陰莖的背側，且其背側壁部分或全部缺如，導致尿道開口于陰莖頭背側至陰莖恥骨連接處的連線的位置上。尿道開口遠端的陰莖背側有粘膜構成的尿道板。如果尿道開口于恥骨聯(lián)合下方或者其近端，往往可見尿液溢出。陰莖短而扁平，往往向背側彎曲。陰莖頭扁平，背側有粘膜狀的尿道板覆蓋。

男性患者還可能出現(xiàn)尿道位置反常、陰莖畸形，以及性功能障礙。

女性患者

女孩表現(xiàn)為兩側陰蒂分開，尿道開口位于兩側陰唇和分開的陰蒂之間，開口寬大，可以尿液溢出。陰阜不明顯。

尿道上裂可能有哪些伴隨癥狀？

男性陰莖勃起時向背側彎曲，可以有疼痛。男女性均可以出現(xiàn)尿失禁。若出現(xiàn)尿路感染，會有尿頻、尿急、尿痛等癥狀，即小便次數(shù)增多，排尿時疼痛等。

體格檢查

通過視診即可對疾病進行確診。注意觀察男性陰莖、尿道開口、陰囊、腹股溝、骨盆和背側腰骶尾部的情況。女性注意觀察大小陰唇、陰蒂、尿道開口、陰道、腹股溝、骨盆和背側腰骶尾部的情況。

X線檢查

骨盆平片判斷骨盆發(fā)育、有無恥骨聯(lián)合分離及其程度等情況。
膀胱造影觀察膀胱形態(tài)、大小、大致容量，有無膀胱輸尿管反流等。

靜脈腎盂造影（IVP）檢查

現(xiàn)在很少進行。可用于觀察腎臟、輸尿管和膀胱的位置、形態(tài)和功能情況。

超聲檢查

可篩查雙腎、輸尿管和膀胱的位置和形態(tài)等。心臟超聲檢查以明確發(fā)育情況。

尿流動力學檢查

通過尿流動力學檢查有助于尿道上裂的診斷。

尿道上裂為先天性體表顯露性疾病，診斷的重點在于明確尿道上裂的診斷，以及發(fā)現(xiàn)是否伴有其他器官的畸形。

視診：憑視診即可確診，可明確患者存在尿道開口位置異常，外生殖器形態(tài)異常。
影像學檢查等：判斷骨盆發(fā)育、泌尿系統(tǒng)器官發(fā)育、肛門直腸發(fā)育、骶尾部以及其他器官發(fā)育的情況。

尿道上裂主要以手術治療。男性要伸直并重建陰莖、重建尿道，如果有尿失禁要進行膀胱頸部重建。女性要重建膀胱頸部、尿道和陰蒂。伴有膀胱輸尿管反流的要進行輸尿管再植。
手術可以在18個月至2歲左右進行。

尿道上裂有哪些手術治療？

男性手術治療

男性如果尿道開口位于陰莖頭處，沒有嚴重的陰莖彎曲，患者對陰莖外觀和排尿感覺滿意，可以不手術。
手術必須充分伸直陰莖，將尿道重建于陰莖海綿體腹側，恢復陰莖正常的解剖關系。如果有尿失禁，需要重建膀胱頸部。在恥骨分離比較大的情況下，可以進行骨盆截骨，恢復骨盆環(huán)狀結構。
如果有膀胱輸尿管反流，在重建膀胱頸部時，需要進行輸尿管再植。
術后最常見的并發(fā)癥為尿道瘺和尿道狹窄，可發(fā)生創(chuàng)面裂開、出血、感染，也可出現(xiàn)復發(fā)性陰莖背屈。某些術式，如陰莖海綿體游離尿道成形，可能會出現(xiàn)陰莖頭萎縮、陰莖海綿體萎縮的情況。

女性手術治療

輕微的尿道上裂如無癥狀可不處理。一般的尿道上裂通常在18個月至2歲左右進行重建膀胱頸部，重建尿道，將分開的陰蒂合攏重建。在恥骨分離比較大的情況下，可以進行骨盆截骨，恢復骨盆環(huán)狀結構。
如果有膀胱輸尿管反流，在進行膀胱頸部重建的同時要進行輸尿管再植。
術后需要進行排尿控制訓練。有些患兒在術后可能仍然有尿失禁，視膀胱后續(xù)發(fā)育的情況進行處理。但膀胱擴大、尿流改道因為并發(fā)癥比較多，是最后的選擇。
手術后并發(fā)癥主要有尿瘺、尿道狹窄等。膀胱頸重建后有膀胱頸部梗阻的可能，也可能仍然存在尿失禁，需要再次手術。如果恥骨分離大，盆底發(fā)育差，成年后會出現(xiàn)盆腔器官、尤其是子宮脫垂情況。

保持會陰部清潔?？稍卺t(yī)務人員指導下進行排尿訓練。

該病屬于先天性疾病，目前尚無有效預防手段。