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先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病

先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病(congenital?bullous?ichthyosiform?erythroderma)又名魚(yú)鱗病樣紅皮病(大皰型)、大皰性魚(yú)鱗病樣角化過(guò)度癥、顯性遺傳先天性魚(yú)鱗病、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病。是一種常染色體顯性遺傳先天性疾病。

新生兒

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀:皮膚發(fā)紅、角質(zhì)樣增厚、鱗屑如鎧甲狀
出生時(shí)即有皮膚發(fā)紅,角質(zhì)樣增厚,鱗屑如鎧甲狀廣泛分布于整個(gè)身體。鱗屑脫落后,留下濕潤(rùn)面??捎兴沙谛源蟀?。四肢屈側(cè)和皺襞部受累較重,如腹股溝、腋窩、奈窩、肘窩等可見(jiàn)灰棕色疣狀鱗屑。掌跖呈板樣角化,甲和毛發(fā)正常。此型魚(yú)鱗病可在頸部及手足背出現(xiàn)局限性線狀疣狀損害。隨年齡增長(zhǎng),癥狀可逐漸減輕。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

組織病理:表皮呈現(xiàn)特征性的表皮松解性角化過(guò)度。表現(xiàn)有顯著的角化過(guò)度,中度棘層肥厚,顆粒層可明顯增厚。表皮內(nèi)有細(xì)胞邊界不清的網(wǎng)狀間隙,系因細(xì)胞內(nèi)水腫所致。真皮上部有中度慢性炎性浸潤(rùn)。電鏡檢查可見(jiàn)核周區(qū)張力細(xì)絲形成過(guò)多,特征性表現(xiàn)為透明角質(zhì)顆粒大且多。

表皮松解性角化過(guò)度,可見(jiàn)于許多皮膚病,表皮松解性棘皮瘤、高起魚(yú)鱗病、掌跖角皮病,單側(cè)表皮痣,表皮松解性黏膜白斑,不結(jié)合臨床表現(xiàn),與表皮松解性棘皮瘤不易區(qū)分。此外,本病與疣的鑒別也是必要的。內(nèi)生性掌跖疣(鑲嵌疣)可呈典型的核周空泡和許多透明角質(zhì)顆粒,但其透明角質(zhì)顆粒嗜酸性比表皮松解性角化過(guò)度明顯。此外真皮乳頭血管擴(kuò)張,乳頭瘤病明顯。

(一)治療
本病與12號(hào)染色體上的k1角蛋白基因或17號(hào)染色體上的k16角蛋白基因突變有關(guān),屬于遺傳性疾病,無(wú)法針對(duì)病因進(jìn)行治療,主要是進(jìn)行對(duì)癥處理。治療方法類似板層樣魚(yú)鱗病,可外用及口服維a酸。如皰液內(nèi)分離出化膿性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培養(yǎng)陰性。

(二)預(yù)后
本病屬于遺傳性疾病,呈慢性發(fā)展。

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王穎超 宜昌市第二人民醫(yī)院
2015-02-17

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