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單純性腺發(fā)育不全

單純性腺發(fā)育不全是指女性表型有46,xx或46,xy染色體核型和條索狀性腺的性腺發(fā)育不全。約40%呈女性化,腋毛及陰毛少,內(nèi)生殖管道都是由勒管所派生。46,xx可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)條索狀性腺或發(fā)育不全的卵巢,青春期第二性征發(fā)育不全,原發(fā)性閉經(jīng)卵巢功能早衰;46,xy可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)條索狀性腺或發(fā)育不全的睪丸,...

約40%呈女性化,腋毛及陰毛少。46,xx可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)條索狀性腺或發(fā)育不全的卵巢,青春期第二性征發(fā)育不全原發(fā)性閉經(jīng)卵巢功能早衰;46,xy可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)條索狀性腺或發(fā)育不全的睪丸,外生殖器表現(xiàn)為女性或性別難辨。

46,xy性腺發(fā)育不全者,作為女性撫養(yǎng)者青春期給予雌激素及孕激素人工周期治療,作為男性撫養(yǎng)者青春期給予睪酮維持治療。條索狀性腺和發(fā)育不良的睪丸易發(fā)腫瘤,宜切除。

好評(píng)醫(yī)生-單純性腺發(fā)育不全
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你好,這種情況有多長(zhǎng)時(shí)間了?外生殖器發(fā)育怎樣?除了激素檢查,還有其他檢查嗎?睪丸大小檢查了嗎?如果睪丸發(fā)育正常,這種情況考慮青春期前乳腺增生,如果條件允許,可以查一下染色體也可以繼續(xù)觀察平時(shí)少吃肉雞,焦糖類,碳酸類飲料不客氣
韓東華 淮安市婦幼保健院
2017-07-03
怎么知道的,確診了嗎?別的呢那怎么知道無(wú)精做過(guò)睪丸活檢嗎?精液常規(guī)查沒(méi)查那睪丸活檢吧看看睪丸能不能產(chǎn)生精子先天發(fā)發(fā)育不全的話沒(méi)有治療辦法可以做睪丸活檢查找到精子的話保存下來(lái)將來(lái)要孩子時(shí)人工受孕
王海江 保定市第一醫(yī)院
2017-03-23

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