多發(fā)性神經(jīng)病
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- 檢查
- 診斷和鑒別
- 治療
多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy)是指表現(xiàn)為四肢對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經(jīng)元癱瘓及自主神經(jīng)功能障礙的綜合癥。多發(fā)性神經(jīng)病是急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病,是由多種原因引起的、損害多數(shù)周圍神經(jīng)末梢、從而引起肢體遠端對稱性的神經(jīng)功能障礙性疾病。好發(fā)于夏秋兩季,發(fā)病年齡以兒童和青壯年較多見。本病以四肢麻木、軟癱為主要特征。本病發(fā)生于任何年齡,表現(xiàn)可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經(jīng)過,多數(shù)經(jīng)數(shù)周至數(shù)月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端??梢姀桶l(fā)病例。
常見癥狀:神經(jīng)痛、肢體麻木、肢體運動不良
1、本病發(fā)生于任何年齡,表現(xiàn)可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經(jīng)過,多數(shù)經(jīng)數(shù)周至數(shù)月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端。可見復發(fā)病例。
2、本病的共同特點是:肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經(jīng)障礙。
(1)各種感覺缺直呈手套襪子形分布,可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激癥狀。疼痛是某些小纖維受損神經(jīng)病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神經(jīng)病),以及艾滋病、遺傳性感覺神經(jīng)病、副腫瘤性感覺神經(jīng)病、嵌壓性神經(jīng)病、特發(fā)性臂叢神經(jīng)病的顯著特點。淀粉樣神經(jīng)病、遺傳性感覺神經(jīng)病可出現(xiàn)分離性感覺缺失。
(2)肢體遠端下運動神經(jīng)元癱,嚴重病例伴肌萎縮和肌束震顫,四肢腱反射減弱或消失,踝反射明顯,不能執(zhí)行精細任務(wù)。遠端重于近端,下肢脛前肌、腓骨肌,上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯,手、足下垂和跨閾步態(tài),晚期肌肉攣縮出現(xiàn)畸形。
(3)自主神經(jīng)障礙在某些周圍神經(jīng)病特別明顯,如guillain-barré糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、淀粉樣變性等神經(jīng)病。癥狀包括體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指(趾)甲松脆,皮膚菲薄、干燥或脫屑,豎毛障礙,傳入神經(jīng)病變導致無張力性膀胱、陽痿和腹瀉等。
3、腦脊液正常或蛋白含量輕度增高。神經(jīng)傳導速度測定和鑒別軸索與脫髓刀病變,前者表現(xiàn)波幅降低,后者神經(jīng)傳導速度減慢。神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)和程度。
通過慢性多發(fā)性神經(jīng)病的各種癥狀醫(yī)生容易作出診斷。體檢和特殊檢查如肌電圖和神經(jīng)傳導速度檢查也能提供一些診斷依據(jù)。但是,診斷多發(fā)性神經(jīng)病僅僅是一個開始,必須尋找病因,若病因是一種代謝性疾病而不是物理損傷,驗血可以揭示病因。例如驗血可以提示惡性貧血(維生素B12缺乏)或鉛中毒。血糖水平升高提示糖尿病未得到控制,血肌酐水平升高提示腎衰竭,小便檢查可提示重金屬中毒或多發(fā)性骨髓瘤,某些人需要作甲狀腺功能檢查或維生素B水平的測定。偶爾,神經(jīng)活檢是必要的。
本病的發(fā)病機理可能是由于大腦皮層的抑制和興奮功能失調(diào)所引起。中國唐續(xù)元等對98例神經(jīng)性皮炎患者的腦電圖與62例正常人和55例神經(jīng)官能癥患者的腦電圖進行對照觀察,結(jié)果正常人腦電圖異常率為27.4%(17/62),神經(jīng)性皮炎組62.2%(61/98),神經(jīng)官能癥組67.3%(37/55).但所見腦電圖改變均無特異性,屬功能性改變,且與臨床上伴發(fā)的神經(jīng)、精神癥狀相一致。說明大腦皮層功能失調(diào)在神經(jīng)性皮炎的發(fā)病機理中確實起著重要的作用。有的病人是在長期消化不良或便秘的情況下發(fā)病的,因此本病的發(fā)生可能與胃腸道功能障礙或自體中毒有關(guān)。
內(nèi)分泌異常及感染性病灶的致敏都可能成為發(fā)病因素。局部受到毛織品或化學物質(zhì)的刺激以及某些其它原因引起瘙癢而不斷搔抓,都可促使本病的發(fā)生。此外,從神經(jīng)性皮炎的好發(fā)部位,使人推測其發(fā)生可能與脊椎病變有內(nèi)在的聯(lián)系。中國屠善慶等對皮損在頸項部與上肢的23例作頸椎側(cè)位片,有異常者18例;皮損在下肢者8例作腰椎側(cè)位片,有異常者6例。說明局限性神經(jīng)性皮炎的發(fā)生,可能系脊椎病變致使相應(yīng)的脊神經(jīng)營養(yǎng)功能發(fā)生某些障礙,而造成其所支配的皮膚發(fā)生神經(jīng)營養(yǎng)功能紊亂。
①根性多見,主要是椎管脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎、脊柱結(jié)核、椎管狹窄、血管畸形、腰骶段椎管內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜炎等;
②干性多為腰骶叢和神經(jīng)干臨近病變,如骶髂關(guān)節(jié)炎、結(jié)核或半脫位,以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎、妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當、臀部外傷和感染等。
1、急性期(起病1~2周內(nèi))潑尼松30~60mg/d,7~14d;維生素B110~20mg,3/d;維生素B12100μg肌注,1/d,或彌可保(輔酶型b12)500μg肌注,1/2d,地巴唑10mg,3/d;可給短波透熱,紅外線照射等。
2、恢復期(2周末至1年)繼續(xù)給予維生素B1、b12.局部按摩,以對鏡自行按摩最為簡便有效。紅外線照射,1/d,每次15min.針刺翳風、聽宮、下關(guān)、頰車、地倉、合谷、足三里等,1/d,15~20次為l療程,亦可電針或電興奮治療。療程均不宜過長。
3、后遺癥期(2年后)面癱仍不恢復,可考慮手術(shù)治療,如面—副神經(jīng)吻合術(shù)、面—膈神經(jīng)吻合術(shù)或神經(jīng)移植術(shù)。
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