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春雨醫(yī)生

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感覺神經(jīng)病

遺傳性感覺神經(jīng)病的病變主要在脊后根神經(jīng)節(jié),故多被稱為遺傳性感覺神經(jīng)根神經(jīng)病,國內(nèi)已有近3o例報道,dyck(1975)分為5型。

(一)顯性遺傳的感覺神經(jīng)病感覺神經(jīng)病的癥狀為有雙足穿通性潰瘍,伴肢體脊背閃電性劇痛,耳聾。
(二)隱性遺傳的感覺神經(jīng)病特點是嬰幼年起病,四肢末端反復(fù)潰瘍,并致指趾骨折,伴感覺缺失。腱反射消失或減退,遠端汗少或無汗,神經(jīng)活檢有髓鞘纖維幾乎完全消失,無髓鞘纖維數(shù)量減少。病情緩慢進展,甚至有停頓不發(fā)腱者。
(三)x連鎖隱性遺傳的感覺神經(jīng)病皆于1—2歲起,感覺神經(jīng)病的表現(xiàn)為手足的痛、觸、溫覺缺失,肢端(指、趾)反復(fù)潰爛感染。

家族病史詢問和神經(jīng)活檢可輔助感覺神經(jīng)病的診斷。

感覺神經(jīng)病的治療無有效根治方法,對癥治療。

好評醫(yī)生-感覺神經(jīng)病
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張艷 北華大學(xué)附屬醫(yī)院
2018-10-30

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