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慢性黏膜皮膚念珠菌病

慢性黏膜皮膚念珠菌病是指T淋巴細(xì)胞免疫缺陷,屬于原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病。本病為常染色體隱性遺傳病。臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜和指(趾)甲的慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染??珊喜⑻匕l(fā)性內(nèi)分泌異常。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性接觸傳播

臨床表現(xiàn)患者可出現(xiàn)皮膚、黏膜和指(趾)甲的慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染。皮膚損害多見(jiàn)于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的紅斑,伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫,顏面、前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂,指(趾)甲周圍顯著腫脹,甲板肥厚、扭曲及破壞。內(nèi)臟常不受累。并發(fā)癥本病可并發(fā)糖尿病、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血、維生素A缺乏等疾病。

1.免疫學(xué)檢查
多數(shù)患者出現(xiàn)T細(xì)胞功能缺陷,淋巴細(xì)胞總數(shù)、T細(xì)胞總數(shù)和淋巴細(xì)胞有絲分裂原如PHA等的免疫應(yīng)答正常。對(duì)念珠菌抗原的遲發(fā)性皮膚過(guò)敏試驗(yàn)無(wú)反應(yīng),對(duì)其他各種抗原的遲發(fā)性皮膚過(guò)敏反應(yīng)正常?;颊連細(xì)胞數(shù)及體液免疫功能正常,血清免疫球蛋白含量正常。
2.組織學(xué)檢查
皮損組織學(xué)檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可診斷。

免疫缺陷病的一般治療,需要維護(hù)最佳健康和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),處理感染發(fā)作,預(yù)防與疾病有關(guān)的情緒問(wèn)題。盡量不讓病人接觸感染,有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下,應(yīng)定期給予死疫苗。牙齒有病需要治療??股乜刂聘腥景l(fā)作至關(guān)緊要??股氐倪x擇和劑量與通常相同。由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出現(xiàn)發(fā)熱及其他感染征象時(shí),要考慮是細(xì)菌性感染的繼發(fā)表現(xiàn),應(yīng)立即開(kāi)始抗菌治療。如果感染對(duì)最初選用的抗生素不敏感,或者感染的是非常見(jiàn)微生物時(shí),應(yīng)在治療前作咽喉,血液及其他培養(yǎng)。

1、飲食上應(yīng)注意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量。
3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物,如各種粥類、米湯等。

本病暫無(wú)有效預(yù)防措施,預(yù)防僅限于對(duì)已知的經(jīng)檢定的遺傳基因進(jìn)行遺傳咨詢,以培養(yǎng)的羊水細(xì)胞或胎兒血作產(chǎn)前診斷可用于少數(shù)幾種免疫缺陷,諸如x連鎖無(wú)γ球蛋白血癥,wiskott-aldrich綜合征,大多數(shù)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺缺,伴腺苷脫氨酶缺陷以及慢性肉芽腫病,性別檢定有助于除外x連鎖性缺陷,在有些原發(fā)性免疫缺陷可檢測(cè)到雜合子。早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

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