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春雨醫(yī)生

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持久性隆起性紅斑

是一種罕見的皮膚小血管炎,臨床表現(xiàn)以好發(fā)于肢體伸側(cè)、持續(xù)存在的紫紅色或棕紅色丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊為特點(diǎn),組織病理早期表現(xiàn)為白細(xì)胞碎裂性血管炎,陳舊皮損表現(xiàn)為真皮纖維化。

多發(fā)生于成年人

無傳染性

臨床表現(xiàn)典型皮損好發(fā)于手、膝伸側(cè),對稱分布,表現(xiàn)為紫紅、紅棕色丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊。也可累及臀部、手臂、頭皮和胸部。皮損初起為水腫性,隨后由于纖維化逐漸堅實(shí)。通常沒有自覺癥狀,也可出現(xiàn)疼痛或瘙癢??砂橛朽徑P(guān)節(jié)的疼痛,除此之外,通常不伴有全身癥狀。病程慢性,皮損持續(xù)存在,可周期性好轉(zhuǎn)及惡化。大多數(shù)患者5~10年后病情自發(fā)緩解。

組織病理學(xué)檢查:早期皮損表現(xiàn)為白細(xì)胞碎裂性血管炎,即血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、皺縮,血管壁纖維素樣壞死,中性粒細(xì)胞碎裂、核塵形成,紅細(xì)胞溢出;成熟皮損的特征性病理改變?yōu)槿庋拷M織形成、血管周圍同心性纖維化及中性粒細(xì)胞為主的混合細(xì)胞浸潤;晚期出現(xiàn)毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死或纖維化,細(xì)胞外膽固醇沉積是晚期皮損的典型表現(xiàn)。

根據(jù)皮損表現(xiàn)為好發(fā)于伸側(cè)、持續(xù)存在的紫紅或棕紅色丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊,結(jié)合組織病理檢查提示白細(xì)胞碎裂性血管炎等特征性病理改變,即可確診。早期皮損需與嗜中性皮病、皰疹樣皮炎等鑒別,晚期皮損需與結(jié)節(jié)性黃瘤、環(huán)狀肉芽腫、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)等鑒別。

文獻(xiàn)報道口服氨苯砜有顯著療效,但停藥后易復(fù)發(fā)。非甾體抗炎藥、煙酰胺、四環(huán)素、氯喹、秋水仙堿和血漿置換也有療效。輕者可局部注射糖皮質(zhì)激素封閉治療。本病通常不需要系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。

注意適當(dāng)休息,勿過勞掌握動靜結(jié)合,休息好,有利于疲勞的恢復(fù);運(yùn)動可以增強(qiáng)體力,增強(qiáng)抗病能力。

尋找病因,早期針對性治療原發(fā)病,早診斷,早治療是預(yù)防本病的關(guān)鍵。

好評醫(yī)生-持久性隆起性紅斑
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