嬰幼兒

常見癥狀：皮膚、黏膜紫紺、活動后加劇、乏力、手指、足趾呈鼓槌樣改變 紫紺型先天性心臟病的臨床表現(xiàn)
1、紫紺是復(fù)雜先天性心臟病的重要癥狀，表現(xiàn)在皮膚、黏膜紫紺，尤其在哭吵、活動后加劇，如在新生兒期出現(xiàn)紫紺，常見的有完全性大動脈錯位，肺動脈閉鎖等；在6個月后逐漸出現(xiàn)紫紺的有法樂四聯(lián)癥等。

2、蹲踞是法樂四聯(lián)癥常見的表現(xiàn)，當(dāng)孩子會行走后，你會發(fā)現(xiàn)他活動量不大，走不遠就感乏力，自動采取蹲下姿勢或取胸膝臥位，休息片刻后再站起來活動，這個蹲踞過程使體循環(huán)阻力增高，促進靜脈血回入心臟量增加和氧合作用，以改善缺氧癥狀。

3、缺氧發(fā)作往往發(fā)生在哺乳、啼哭、排便時，患兒突發(fā)呼吸困難，紫紺加重，失去知覺甚至昏迷、抽筋。

4、長期缺氧導(dǎo)致指(趾)端軟組織增生，使手指、足趾呈鼓槌樣改變，稱為杵狀指(趾),臨床上往往在2~3歲后出現(xiàn)。

5、長期缺氧可使肺部形成大量側(cè)支血管，劇烈咳嗽時可出現(xiàn)的血管破裂引起咯血。

許多發(fā)紺型先天性心臟病需與法樂四聯(lián)癥鑒別。
在嬰兒時期與四聯(lián)癥相鑒別的發(fā)紺型心臟畸形有：

①大動脈錯位，出生后即出現(xiàn)發(fā)紺，大血管蒂變窄，心臟較大和肺部血管增多或減少；

②三尖瓣閉鎖，有特征性心電圖，電軸偏左一30°以上和左心室肥厚；

③單心室合并肺動脈狹窄；

④永存動脈干有小的肺動脈或無肺動脈；

⑤右心室雙出口合并肺動脈狹窄。

唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù)，增加肺循環(huán)血流量，改善血缺氧或作心內(nèi)畸形根治術(shù)。40多年前法樂四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)，以減輕血缺氧，改善癥狀，延長壽命。體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)進入臨床應(yīng)用后，四聯(lián)癥根治術(shù)即逐漸替代姑息性的體、肺分流術(shù)，且治療效果日益提高，但對嬰兒幼童病例采用分期手術(shù)亦即先施行分流術(shù)，再施行根治術(shù)或一期根治術(shù)意見尚不一致。有的主張臨床上呈現(xiàn)明顯癥狀的四聯(lián)癥病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術(shù)，這樣可避免承受兩次手術(shù)的危險性。早期手術(shù)尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。另一部分外科醫(yī)師認為出生后3個月根治術(shù)的手術(shù)死亡率為25~67%,遠高于體- 肺分流術(shù)，而延遲到1~2歲以后則根治術(shù)的手術(shù)死亡率顯著降低，因而主張分期手術(shù)。6個月到1歲的病例先施行體-肺分流術(shù)，長大后再施行第二期根治術(shù)。隨著臨床經(jīng)驗的積累，根治術(shù)死亡率已較前降低，治療效果不斷提高，
傾向于根據(jù)病人年齡和病變的病理解剖學(xué)形態(tài)，制定手術(shù)方案。嬰幼兒根治性手術(shù)的死亡率較高，因此手術(shù)年齡宜在6個月以上。6個月以下的嬰兒如病情嚴重急需手術(shù)治療者，應(yīng)先作姑息性體-肺分流術(shù)。但如右心室流出道梗阻病變經(jīng)造影檢查屬漏斗部狹窄，肺動脈瓣環(huán)和肺動脈發(fā)育良好，且因漏斗部痙攣引致反復(fù)缺氧性發(fā)作者則可給予心得安等藥物治療，待病人長大到6個月以上再施行根治性手術(shù)。6個月以下病人經(jīng)選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動脈狹窄病變?yōu)槁┒凡繌浡园l(fā)育不良，肺動脈瓣環(huán)狹窄，肺動脈總干或分支狹窄，需用織片跨越瓣環(huán)作縫補擴大術(shù)者，由于根治性手術(shù)死亡率高，宜先施行姑息性分流術(shù)，待長大后再施行根治性手術(shù)。