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春雨醫(yī)生

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先天性血管畸形

1982年John B.Mulliken首次提出基于血管內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特性的分類方法,將傳統(tǒng)意義上的"血管瘤"或"血管畸形"被重新稱為血管腫瘤和脈管畸形。二者最本質(zhì)的差別即血管腫瘤存在血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖,而脈管畸形則無此現(xiàn)象,這也導(dǎo)致二者后續(xù)治療的差異。該觀點(diǎn)被廣泛認(rèn)同 ,從而成為現(xiàn)代分類的基礎(chǔ)。2014年國際血管瘤和脈管畸形研究學(xué)會(ISSVA)提出對血管瘤和脈管畸形分類的全面修訂草案,并于2015年發(fā)表,對血管腫瘤和脈管畸形進(jìn)行了進(jìn)一步的細(xì)致分類:①血管腫瘤:有時也被簡稱為血管瘤,進(jìn)一步細(xì)分為良性、局部侵襲性(交界性)以及惡性三類;②脈管畸形:根據(jù)畸形血管的成分進(jìn)一步分為單純性及混合性,并增列了血管病變相關(guān)綜合征以及多種疾病致病基因。

檢查目的在于明確病變累及的血管異常的種類;明確病變累及的范圍、深度及與周圍組織的關(guān)系,為選擇合理的治療方案提供依據(jù);評估血管病變對周圍或全身器官的影響。超聲波、磁共振、血管造影檢查都是血管病變的重要檢查方法,根據(jù)病變類型的不同,所選擇的檢查也不盡相同。1.超聲波檢查:對于絕大多數(shù)血管腫瘤或脈管畸形,超聲不但可以了解病變性質(zhì)和累及范圍,還可以對病變本身血供情況(成分及流量)進(jìn)行評價,這一點(diǎn)對于脈管畸形尤為重要。2.磁共振檢查:對于少數(shù)位于頭皮、骶尾部或重要器官周圍的瘤體,需要行磁共振檢查,了解是否累及周圍組織器官以及侵及的程度。對于靜脈畸形,由于瘤體內(nèi)具有豐富的血液和良好的流動性,磁共振則應(yīng)作為首選檢查,可更清晰的顯示病變范圍及周圍組織情況。3.血管造影:不但可以清晰顯示血管病變的成分、血液流動方向,還可以精確顯示病變的范圍、分支等信息,可最為全面地評估血管病變本身的情況,但無法顯示其與周圍組織的關(guān)系。4.病理:是診斷的金標(biāo)準(zhǔn),對于血管腫瘤,尤其是交界性或惡性血管腫瘤,病理診斷對于疾病的下一步治療極其重要。5.其他:由于血管病變常合并其他部位或器官發(fā)育異常,如大腦、眼、軟骨等,因此根據(jù)血管異常所累及的部位及所需鑒別的綜合征,需同時對可能累及部位進(jìn)行相應(yīng)檢查。

血管腫瘤和脈管畸形分類繁雜,而嬰幼兒血管瘤和脈管畸形的治療原則存在較大差異,因此二者的鑒別診斷尤為重要。1.嬰幼兒血管瘤:是來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的先天性良性腫瘤,一般出生后1周左右出現(xiàn),男女發(fā)病比例約為1︰3。在患兒1歲以內(nèi)血管瘤處于增殖期,1歲左右逐漸進(jìn)入消退期,大多數(shù)血管瘤可完全消退。2.脈管畸形:是血管或淋巴管的先天性發(fā)育畸形,出生時即有,但有時并不明顯,出生后逐漸明顯。脈管畸形的男女發(fā)病率相等,不會自行消退,隨患者的生長發(fā)育等比例生長。

對于血管腫瘤,尤其是嬰幼兒血管瘤而言,因其可自行消退,故大多數(shù)病例無需特殊治療。對于范圍較大者則可選擇更為積極的治療方法,以局部外用和系統(tǒng)用藥為主,輔以激光或局部注射。目的是抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,促進(jìn)瘤體消退,減少瘤體殘留物。對于保守治療無法控制或殘留瘢痕者才會選擇手術(shù)治療。對于部分交接性或惡性的血管腫瘤則需通過手術(shù)、介入栓塞或激素、化療等方法進(jìn)行治療。對于脈管畸形而言,常用治療方法包括激光、光動力、脈沖強(qiáng)光、硬化劑、無水乙醇栓塞、手術(shù)切除等。但畸形成分的不同首選治療方案也不盡相同,需根據(jù)具體情況進(jìn)行選擇。

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