好發(fā)于兒童和青少年

無傳染性

臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)有“三聯(lián)征”：即尿崩癥、視力減退和垂體功能低下。1.尿崩癥此部位腫瘤起源于神經(jīng)垂體，早期浸潤和破壞垂體后葉引起尿崩癥，90%以上的病例以尿崩癥作為首發(fā)癥狀。2.視力視野障礙腫瘤浸潤和壓迫視神經(jīng)及視交叉可引起視力視野障礙。有視力視野障礙者可占1/2～3/4，主要表現(xiàn)為視力減退，視野多為雙顳側(cè)偏盲。3.垂體前葉功能減退腫瘤浸潤和壓迫垂體前葉，造成其內(nèi)分泌功能減退，兒童表現(xiàn)為發(fā)育停滯（矮小及性征不發(fā)育），成人可性欲減退、陽痿或閉經(jīng)等。4.其他腫瘤生長較大可梗阻室間孔，造成顱壓增高，雙側(cè)腦室擴大，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐。

1.CT
平掃為等密度或稍高密度影，可為均勻一致的占位性病變，也可為不均勻甚至呈多囊性腫物，極少有鈣化。增強CT通常表現(xiàn)為中度到明顯的均勻一致的強化。
2.MRI檢查
鞍上生殖細(xì)胞瘤多自鞍內(nèi)發(fā)展到鞍上，平掃可呈稍高信號，注藥可明顯強化。有的患者可出現(xiàn)明顯多飲多尿，MRI上僅見垂體柄增粗或有米粒大的小腫物，經(jīng)放療后垂體柄恢復(fù)正常。20%～58%的生殖細(xì)胞瘤有小囊變，這些囊變區(qū)由蛋白含量高的液體積聚或壞死液化的液體構(gòu)成，通常較小，有時瘤內(nèi)還有小出血灶，T1像為高信號。
3.腫瘤標(biāo)志物測定
某些標(biāo)志物在血清和腦脊液中增高對生殖細(xì)胞瘤的診斷有特殊的價值。如腫瘤標(biāo)志物陰性，不能排除生殖細(xì)胞瘤，但如陽性對顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤診斷有很大參考價值。腫瘤標(biāo)志物在生殖細(xì)胞瘤中可檢測到很多種，臨床上測定較多的為甲胎蛋白（AFP）、β-絨毛膜促性腺激素（β-HCG）、癌胚抗原（CEA）、胎盤堿性磷酸酶（PLAP）等，這些標(biāo)志物陽性說明存在生殖細(xì)胞瘤的可能性。

1.顱咽管瘤
多發(fā)生于兒童，可位于鞍內(nèi)、鞍上及鞍旁，多數(shù)可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實性和二者混雜，常有大囊，形態(tài)不規(guī)則，有的垂直向上生長，可超過室間孔；有時橫向發(fā)展，向前達(dá)額底，向外后可達(dá)腦橋小腦角，向側(cè)可深入顳葉，向后可充滿腳間池，使腦干向后移位。CT以鈣化為特點（鈣化率大于90%），為周邊蛋殼樣，也可在瘤內(nèi)呈斑塊狀散在鈣化。MRI在T1像顯示為高低不同信號，盡管囊性成分和實性成分在T2像皆為高信號，但囊性區(qū)的膽固醇成分比實性成分信號還高。顱咽管瘤為先天性，多有兒童垂體功能低下，發(fā)育矮小和性征不發(fā)育。有時也呈向心性肥胖，生殖器呈幼稚型。癥狀中不像鞍上生殖細(xì)胞瘤以尿崩為首發(fā)癥狀，顱咽管瘤首發(fā)癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥，尿崩癥發(fā)生率低且常在腫瘤的晚期才出現(xiàn)。
2.丘腦和視交叉膠質(zhì)瘤
是鞍區(qū)第二位常見的腫瘤，多數(shù)為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤?？砂l(fā)源于丘腦下部，也可發(fā)源于視交叉，腫瘤巨大時很難判斷具體的原發(fā)部位。發(fā)病年齡較生殖細(xì)胞腫瘤小，在嬰幼兒中常有明顯消瘦，腫瘤體積常巨大，下丘腦星形細(xì)胞瘤多為實性，CT為等密度或稍低密度，注藥明顯增強，MR在T1像為等信號或稍低信號，T2像為高信號，質(zhì)地均勻或不均勻，注藥后可輕度強化到明顯強化，影像學(xué)如不易鑒別時則主要憑臨床癥狀：即生殖細(xì)胞瘤在鞍上多以尿崩癥起病，星形細(xì)胞鮮有尿崩癥。
3.垂體腺瘤
兒童少見，多為較大腺瘤。在冠狀掃描可呈葫蘆狀，蝶鞍明顯擴大，可有瘤內(nèi)出血，可在CT及MRI上顯示密度和信號不均勻，有內(nèi)分泌功能低下，常可見有向心性肥胖。

對生殖細(xì)胞瘤主要治療手段為放療、化療和手術(shù)或聯(lián)合治療。1.普通放療凡經(jīng)臨床確診為生殖細(xì)胞瘤有顱內(nèi)種植或播散者，診斷性放療有效或活檢證實的生殖細(xì)胞瘤患者，采用放射治療是極其重要的。傳統(tǒng)的治療模式為單獨放療可使生殖細(xì)胞瘤患者中部分得到治愈。2.立體定向放射治療用伽瑪?shù)吨委燂B內(nèi)生殖細(xì)胞瘤（體積小于2.65cm者）療效肯定，對周圍組織的損傷也較輕。3.化學(xué)治療化療的應(yīng)用是為了增加對生殖細(xì)胞瘤的療效，防止大劑量放療造成對兒童和少年生長發(fā)育和學(xué)習(xí)的障礙。常用的化療藥物有卡鉑、順鉑、長春花堿、博來霉素以及VP-16等。4.手術(shù)切除手術(shù)治療不是生殖細(xì)胞瘤的常規(guī)選擇，對于在手術(shù)中腫瘤冰凍病理報告為生殖細(xì)胞瘤，則應(yīng)停止切除腫瘤，術(shù)后放療或化療。

鞍上生殖細(xì)胞瘤日常護理
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進行預(yù)防，保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)。

鞍上生殖細(xì)胞瘤日常預(yù)防
鞍上生殖細(xì)胞瘤病因未明，參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險，預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙，合理飲食，有規(guī)律鍛煉和減少體重，任何人只要遵守這些簡單，合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食，鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處，另外有研究顯示適當(dāng)活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率，在這里我們主要認(rèn)識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學(xué)和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能，維生素A存在于動物組織中如肝臟，全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A,維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能，維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害),其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的),一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C,e和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護作用就顯示出來了，其原因是當(dāng)它自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C,e是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病，腎癌和腦瘤的危險，維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫，維生素A,c,e的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用，這些化學(xué)物質(zhì)的保護機制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲，大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A,c,e的保護作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13u的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100u的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強，無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。