這種疾病可發(fā)生于任何年齡段，但20-50歲的中青年人群最為多見，男女患病概率基本持平。值得慶幸的是，約90%的腫瘤屬于良性，僅有約10%具有惡性特征。

作為內(nèi)分泌系統(tǒng)中相對(duì)少見的疾病，我國(guó)目前還沒有準(zhǔn)確的患病率統(tǒng)計(jì)。國(guó)外研究數(shù)據(jù)顯示，在普通高血壓門診患者中，每1000位患者里約有2到6人最終會(huì)被確診為此病，相當(dāng)于一個(gè)中型醫(yī)院門診量里每月可能遇到幾例。

近年來隨著體檢普及和檢查技術(shù)進(jìn)步，很多沒有明顯癥狀的患者在做腹部CT或尿液檢查時(shí)，意外發(fā)現(xiàn)了這種隱藏的腫瘤，這可能是導(dǎo)致診斷率提升的重要原因。

嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀變化多端，就像天氣一樣難以預(yù)測(cè)，這主要取決于腫瘤分泌的激素種類、分泌量以及釋放方式（突然爆發(fā)還是持續(xù)釋放）。有些患者可能完全沒有不適感，而有些患者則會(huì)突發(fā)嚴(yán)重癥狀，比如心臟衰竭、血壓急劇升高或驟降，甚至出現(xiàn)腦出血等危險(xiǎn)情況。

嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些典型癥狀？

心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

病史和查體

個(gè)人史和家族史：包括年齡、職業(yè)、既往病史、家族史等。
自覺癥狀：是否有陣發(fā)性高血壓，且伴有頭痛、心悸、出汗等癥狀。
平時(shí)服用的藥物：包括處方藥、非處方藥、中藥、維生素或其他膳食補(bǔ)充劑等。
體格檢查：有無高血壓、心動(dòng)過速等表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

臨床醫(yī)生推薦診斷的首選生化檢驗(yàn)為測(cè)定血或尿游離甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素（MNs），其敏感性和特異性均超過90%。

血、尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定：持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）測(cè)定值均升高。表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓的患者，平時(shí)可能不明顯升高，故需在發(fā)作后及時(shí)收集血壓升高期間尿液并送檢。

此外應(yīng)注意提前停用干擾指標(biāo)測(cè)定的相應(yīng)藥物及飲料。

藥理試驗(yàn)

藥理試驗(yàn)包括激發(fā)和抑制試驗(yàn)，但由于敏感性和特異性差，且存在潛在風(fēng)險(xiǎn)，因此不推薦作為常規(guī)檢查手段。

激發(fā)試驗(yàn)：適用于陣發(fā)性患者，尤其是間隔長(zhǎng)、臨床不能排除者。常用冷加壓試驗(yàn)、胰高血糖素激發(fā)試驗(yàn)。
抑制試驗(yàn)：適用于持續(xù)性高血壓、陣發(fā)性高血壓發(fā)作期，或激發(fā)試驗(yàn)后血壓明顯升高者。常用酚妥拉明試驗(yàn)、可樂定試驗(yàn)。

影像學(xué)檢查

可運(yùn)用腎上腺CT掃描、磁共振成像（MRI）、B型超聲、間碘芐胍（MIBG）顯像、生長(zhǎng)抑素受體顯像等，進(jìn)行腫瘤的定位診斷。

基因檢測(cè)

通過基因檢測(cè)，有助于確定診斷并鑒別良惡性腫瘤。

嗜鉻細(xì)胞瘤確診并明確位置后，建議盡早通過手術(shù)切除腫瘤。單純依靠藥物長(zhǎng)期控制這類腫瘤引發(fā)的高血壓并不可行。手術(shù)前醫(yī)生通常會(huì)提前給患者服用降壓藥物，這樣可以在麻醉、手術(shù)過程以及術(shù)后維持血壓平穩(wěn)，避免劇烈波動(dòng)帶來的生命危險(xiǎn)。

嗜鉻細(xì)胞瘤急性期如何治療？

當(dāng)患者出現(xiàn)高血壓危象這種緊急情況時(shí)（即嗜鉻細(xì)胞瘤急性期），醫(yī)生會(huì)第一時(shí)間采取搶救措施。具體流程包括立即通過靜脈注射酚妥拉明（一種快速降壓藥物），同時(shí)持續(xù)監(jiān)測(cè)患者的血壓、心跳節(jié)律和頻率。隨后會(huì)改為輸液持續(xù)給藥，并根據(jù)血壓變化調(diào)整用藥劑量，直到病情恢復(fù)穩(wěn)定。

嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些一般治療措施？

在術(shù)前準(zhǔn)備階段，患者需要通過兩個(gè)重要方式提升血容量：首先是多吃含鹽量高的食物（但合并心力衰竭者需遵醫(yī)囑），其次是增加飲水量。這樣做可以有效預(yù)防手術(shù)后因血壓驟降引起的危險(xiǎn)情況。

嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

藥物主要用于術(shù)前準(zhǔn)備階段改善癥狀：

α-腎上腺素能受體阻滯劑

這類藥物需要在確診后立即開始使用。常見的包括酚芐明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪等。用藥期間需要密切觀察血壓變化，醫(yī)生會(huì)根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整用藥方案。

β-腎上腺素能受體阻滯劑

這類藥物不可單獨(dú)使用，尤其在沒有先用α受體阻滯劑的情況下單獨(dú)使用β受體阻滯劑，可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。因此一般不作為常規(guī)治療方案。

鈣通道阻滯劑

當(dāng)α受體阻滯劑不能有效控制血壓時(shí)，醫(yī)生會(huì)聯(lián)合使用硝苯地平、氨氯地平等鈣通道阻滯劑。這類藥物通過放松血管平滑肌來輔助降壓。

嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些手術(shù)治療？

手術(shù)切除是主要治療手段，但術(shù)前必須進(jìn)行充分的藥物準(zhǔn)備。準(zhǔn)備時(shí)間因人而異，通常需要持續(xù)2-4周以上。

手術(shù)方式

體積較小且未侵犯周圍組織的腫瘤，可采用創(chuàng)傷較小的腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。
對(duì)于直徑較大或已經(jīng)侵犯周圍組織的腫瘤，為確保徹底清除，需要進(jìn)行傳統(tǒng)的開放式手術(shù)。

手術(shù)注意事項(xiàng)

術(shù)中需要全程監(jiān)測(cè)血壓、心率、心電圖和中心靜脈壓。有心臟問題的患者還需監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈楔壓。若手術(shù)中出現(xiàn)血壓驟升，需立即通過靜脈給予酚妥拉明或硝普鈉。
若患者心率突然加快或出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常，需要先用β受體阻滯劑控制心率，再使用短效藥物艾司洛爾進(jìn)行后續(xù)治療。
操作過程要避免腫瘤破裂，防止術(shù)后局部復(fù)發(fā)。
術(shù)后24-48小時(shí)需持續(xù)監(jiān)測(cè)生命體征。如果切除腫瘤后出現(xiàn)血壓驟降，需要立即停止使用β受體阻滯劑，通過靜脈補(bǔ)液快速恢復(fù)血容量，必要時(shí)使用升壓藥物維持循環(huán)穩(wěn)定。

嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些其他治療措施？

針對(duì)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，除手術(shù)外還包含以下治療手段：

放射性核素治療（
131
I-MIBG治療）；
化療藥物控制腫瘤發(fā)展；
緩解癥狀的局部治療：包括放射治療、伽馬刀精準(zhǔn)照射、射頻消融、血管栓塞等對(duì)癥處理方式。

每天定時(shí)測(cè)量患者的血壓，最好用電子血壓計(jì)在固定時(shí)間記錄數(shù)值。如果發(fā)現(xiàn)血壓突然飆升超過平常水平，特別是伴隨頭痛、心慌等癥狀時(shí)，要立即送急診處理。

目前醫(yī)學(xué)界尚未明確嗜鉻細(xì)胞瘤的具體發(fā)病原因，因此暫時(shí)沒有針對(duì)性的預(yù)防措施。但是通過上述日常生活管理和定期監(jiān)測(cè)，可以有效減少癥狀發(fā)作次數(shù)，降低相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。