多見于青春期前后。全球發(fā)病率0.05%~0.23%之間，存在種族差異。亞洲人患病率是白種人的4倍，且發(fā)病時間更早，接受角膜移植的年齡更早。男性多見，且發(fā)病較早、進展較快。雙眼多先后發(fā)病。

早期單眼或雙眼出現(xiàn)近視和散光，其中1只眼或雙眼近視和散光進行性加劇。散光度數(shù)往往較高且不規(guī)則，框架眼鏡矯正效果欠佳。

圓錐角膜有哪些典型癥狀？

早期圓錐角膜的臨床體征不明顯。

完成期圓錐角膜往往具有典型的臨床體征：


Fleischer環(huán)，在前突的角膜錐底部角膜上皮及基底部有鐵質(zhì)沉著，為棕褐色環(huán)（可以是部分或半環(huán)），裂隙燈顯微鏡鈷藍色光下觀察更易發(fā)現(xiàn)；
Vogt線，在圓錐角膜變薄區(qū)域的中央可見基質(zhì)中有數(shù)條混濁或半透明的白色細線，多為垂直狀，對眼球加壓，此線可消失；
Munson征，囑患眼向下看時，下眼瞼緣的彎度因前突角膜的異常支撐而出現(xiàn)畸形；
角膜中央或偏顳下部呈明顯錐狀前突，角膜中央變薄明顯；
急性圓錐角膜，是圓錐角膜的特殊形式，為完成期圓錐角膜自發(fā)或因揉眼等外力作用，發(fā)生角膜后彈力層破裂，引起角膜急性水腫，視力明顯下降。

進行性近視、不規(guī)則散光，配戴框架眼鏡矯正效果不佳；
角膜地形圖檢查發(fā)現(xiàn)典型的圓錐角膜前后表面異常抬高等改變。
角膜厚度檢查（A超或角膜相干光層析成像術(shù)等）發(fā)現(xiàn)角膜中央或旁中央明顯變薄；
角膜生物力學(xué)檢查（有條件的機構(gòu)可進行檢查）示角膜滯后量和阻力因子量等生物力學(xué)指標(biāo)下降；
亞臨床圓錐角膜的診斷相對比較困難。臨床診斷要點是角膜后表面異常抬高，角膜厚度異常分布，共聚焦顯微鏡下角膜中央淺層基質(zhì)細胞活化等。

尤其具有框架眼鏡矯正不理想、眼部過敏和長期揉眼史、角膜屈光手術(shù)史等，要警惕圓錐角膜的可能。

裂隙燈顯微鏡檢查：可見角膜中央變薄并呈錐形前突以及其他圓錐角膜的典型臨床體征。

圓錐角膜發(fā)展期間，可以通過無損傷或損傷比較小的方法矯正患者視力，如佩戴框架眼鏡、硬性角膜接觸鏡等。

非手術(shù)治療

宣傳教育和預(yù)防治療

告知患者不要揉眼的重要性。過敏性結(jié)膜炎患者需要使用抗過敏藥物進行治療，同時局部應(yīng)用潤滑劑減少揉眼。

框架眼鏡

適用于以下圓錐角膜患者：

初發(fā)期或完成期1級；
矯正視力≥0.5；
前表面角膜曲率<53.0 D；
角膜厚度>400 μm；
對矯正視力滿意。

角膜接觸鏡

圓錐角膜初發(fā)期或完成期患者，配戴框架眼鏡不能獲得滿意視力，建議使用硬性透氣性角膜接觸鏡（RGPCL）。

除外以下情況：

不耐受RGPCL；
曾經(jīng)有角膜接觸鏡感染病史；
RGPCL矯正視力不滿意。須告知患者，使用角膜接觸鏡并不能減緩或阻止角膜擴張進展。

圓錐角膜有哪些手術(shù)治療？

當(dāng)非手術(shù)治療效果不滿意時，應(yīng)考慮手術(shù)治療。適用于雖然應(yīng)用RGPCL等獲得良好矯正視力，但不能耐受配戴或不能長時間舒適配戴的患者。

角膜膠原交聯(lián)術(shù)（CXL）

CXL通過增加角膜膠原纖維之間的化學(xué)鏈接，提高角膜基質(zhì)的硬度和強度，從而控制或延緩圓錐角膜或角膜屈光手術(shù)后角膜異常膨隆等擴張性病變進展。

CXL的適應(yīng)證：

圓錐角膜初發(fā)期或完成期的臨床進展性圓錐角膜；
接受過其他形式角膜手術(shù)（如PRK等）的圓錐角膜；
原則上角膜最薄處的厚度>400 μm；
角膜中央無瘢痕；
年齡一般不超過40歲。

影響CXL預(yù)后的因素：角膜最大曲率>58.0 D可增加手術(shù)的失敗率，尤其偏心圓錐。角膜最大曲率>55.0 D可增加手術(shù)后視力的不確定性；兒童圓錐角膜CXL后角膜僅輕度變平，視力提高不顯著，術(shù)后效果持久性較成人差；唐氏綜合征圓錐角膜CXL療效較差；CXL后前表面角膜曲率穩(wěn)定大多于3個月后，故3個月后可以繼續(xù)配戴RGPCL。

CXL常見并發(fā)癥：感染性角膜炎、角膜霧狀混濁（haze）、持續(xù)性角膜上皮缺損、干眼等，因此需要加強圍手術(shù)期管理。

角膜基質(zhì)環(huán)

適用于圓錐角膜完成期患者。其原理是使中央角膜變平、減少散光，從而提高視力。目前在我國ICR尚未得到批準(zhǔn)應(yīng)用于臨床。

角膜移植術(shù)

適應(yīng)證：適用于圓錐角膜完成期或瘢痕期患者：

框架眼鏡矯正視力<0.3；
RGPCL不耐受或RGPCL矯正視力<0.5；
前表面角膜曲率>55.0 D；
角膜中央最薄處厚度<400 μm；
其他手術(shù)策略失效或禁用；
有急性圓錐角膜發(fā)生的潛在風(fēng)險。

手術(shù)方式的選擇：

部分前板層角膜移植術(shù)（anterior lamellar keratoplasty，ALK），手術(shù)經(jīng)驗豐富的醫(yī)師可選用前部深板層角膜移植術(shù)。
穿透性角膜移植術(shù)（penetrating keratoplasty，PK），主要適用于角膜全層瘢痕的圓錐角膜患者，或長期（時間>1個月）角膜水腫不消退、后彈力層裂口超過4 mm的急性圓錐角膜患者。

并發(fā)癥處理和注意事項：

免疫排斥反應(yīng)。盡管圓錐角膜患者角膜無血管，PK術(shù)后仍有發(fā)生免疫排斥反應(yīng)的風(fēng)險，發(fā)生率在7.17%~19.4%之間。一旦發(fā)生免疫排斥反應(yīng)，應(yīng)給予常規(guī)抗免疫排斥治療。
角膜植片慢性功能失代償（慢性失功）。主要為角膜內(nèi)皮細胞密度超生理水平下降。PK術(shù)后即使不發(fā)生免疫排斥反應(yīng)，角膜植片慢性失功使得角膜植片的平均存活時間僅17年。ALK術(shù)后發(fā)生免疫排斥反應(yīng)和角膜植片慢性失功的風(fēng)險更低，角膜植片的平均存活時間可達到49年。
只要圓錐角膜沒有出現(xiàn)全層瘢痕和長期急性水腫不吸收的情況，均建議選擇風(fēng)險更低的ALK。④角膜移植術(shù)后需要長期隨診和用藥。角膜移植圍手術(shù)期管理可參照《我國角膜移植術(shù)專家共識（2015年）》。

矯正術(shù)后遺留屈光不正：


角膜移植術(shù)后拆線時間一般在1年半以上，建議采用散光盤或角膜地形圖指導(dǎo)拆線；若驗光結(jié)果為近視狀態(tài)或矯正視力理想，可以延遲拆線。
拆線后若存在規(guī)則和不規(guī)則散光且框架眼鏡矯正不理想，可以采用RGPCL或角膜地形圖引導(dǎo)的個體化準(zhǔn)分子激光角膜屈光手術(shù)矯正散光。由于經(jīng)角膜地形圖引導(dǎo)的個體化角膜屈光手術(shù)后仍然可能殘存屈光不正且度數(shù)難以精確預(yù)測，因此一般優(yōu)先選擇RGPCL矯正，若患者不耐受RGPCL，再選擇角膜屈光手術(shù)。

佩戴角膜接觸鏡應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)查，接觸鏡需每日清洗，定期更換。術(shù)后做好眼周清潔，遵醫(yī)囑用藥，勿揉眼，避免臟水流入眼內(nèi)。出院后需要遵醫(yī)囑用藥，按時復(fù)診。一旦出現(xiàn)視力下降、眼紅、畏光等癥狀需立刻就診。