大動脈炎發(fā)病率為（0.4-2.6）/10萬人，在亞洲、中東地區(qū)較多見，男女發(fā)病比例約為1:（8-9），發(fā)病年齡為5-45歲，30歲以前發(fā)病約占90％。40歲以后較少發(fā)病，國外資料患病率約0.26／10萬人。

本病可引起全身不適、疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心等全身癥狀。累及不同部位可表現(xiàn)出相應(yīng)的局部癥狀。

大動脈炎有哪些典型癥狀？

大動脈炎的典型癥狀包括全身不適、疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心等非特異性全身癥狀，以及頭昏、頭痛等局部缺血癥狀。

全身癥狀

少數(shù)患者在局部癥狀或體征出現(xiàn)前可有全身不適、疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心等非特異性全身癥狀。

局部癥狀

呈多樣性，按受累血管的不同，出現(xiàn)相應(yīng)器官缺血的癥狀與體征。

Ⅰ型：引起腦部和上肢出現(xiàn)不同程度的缺血。腦部缺血患者出現(xiàn)頭昏、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血的患者可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌萎縮。
Ⅱ型：臨床表現(xiàn)與Ⅰ型相似，部分病人會出現(xiàn)背痛，背部聽診可聞及血管雜音。
Ⅲ型：主要表現(xiàn)為頑固的高血壓，少數(shù)患者腹主動脈的分支及下肢動脈可能受累，出現(xiàn)下肢無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，體格檢查可于背部、腹部聞及血管雜音，下肢血壓低于上肢血壓。
Ⅳ型：臨床表現(xiàn)與Ⅲ型相似，但背部不能聞及雜音。
Ⅴ型：可出現(xiàn)上述所有癥狀。

查體

一般檢查：血壓是否高，雙上肢收縮壓相差是否大于10mmHg。
全身血管體格檢查：肱動脈、股動脈是否有血管搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)是否有血管雜音。

實驗室檢查

血常規(guī)：可出現(xiàn)血紅蛋白下降，少數(shù)患者在疾病活動期白細(xì)胞增高或血小板增高。
紅細(xì)胞沉降率（ESR）：疾病活動時ESR可增快，病情穩(wěn)定后ESR恢復(fù)正常。
C反應(yīng)蛋白：疾病活動時可升高，病情穩(wěn)定后恢復(fù)正常。
抗血管內(nèi)皮細(xì)胞抗體及抗主動脈抗體：陽性。

影像學(xué)檢查

多采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)準(zhǔn)。

發(fā)病年齡≤40歲。
肢體間歇性運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。
一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。
雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。
一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。
血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。

需除外其他原因引起的上述表現(xiàn)，符合上述6項中的3項者可診斷本病。

本病治療以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑控制炎癥活動為主。
如出現(xiàn)循環(huán)障礙，還需使用擴(kuò)血管、抗凝等藥物改善循環(huán)。
如病變動脈發(fā)生嚴(yán)重的狹窄、閉塞，需要進(jìn)行手術(shù)治療。

大動脈炎急性期如何治療？

主要是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，控制疾病活動性病變。有感染因素存在者應(yīng)控制感染。高血壓者積極控制血壓。

大動脈炎有哪些一般治療措施？

活動期、有腦部缺血癥狀及嚴(yán)重高血壓者應(yīng)臥床休息，減少活動。
大動脈炎有心臟損害的患者，出現(xiàn)心臟不適應(yīng)給予吸氧、平臥或抬高床頭。
飲食富于營養(yǎng)，易消化、無刺激性，同時積極鼓勵戒煙。

大動脈炎有哪些藥物治療？

由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。

控制炎癥活動

常用的藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。

糖皮質(zhì)激素是目前大動脈炎活動的主要治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。
活動性重癥者可試用大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊治療。
使用免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增強療效，常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

改善循環(huán)

對于因血管狹窄明顯，而產(chǎn)生癥狀的患者，需要使用擴(kuò)血管（如地巴唑）、抗血小板藥物（如阿司匹林）治療。此外，存在高血壓的患者也需要用降壓藥物積極控制血壓。

大動脈炎有哪些手術(shù)治療？

病變動脈已有明顯的狹窄或閉塞，出現(xiàn)典型的腦缺血、肢體血供不足以及重度高血壓等癥狀時，應(yīng)行手術(shù)治療，手術(shù)時間選擇大動脈炎活動期已被控制，器官功能尚未喪失前施行。

主要的手術(shù)方法為旁路流轉(zhuǎn)術(shù)。如一側(cè)鎖骨下動脈閉塞時可選擇頸總動脈-鎖骨下動脈旁路流轉(zhuǎn)術(shù)，或腋動脈（健側(cè)）-腋動脈（病側(cè)）旁路流轉(zhuǎn)術(shù)。主動脈短段狹窄，可行病變段主動脈切除，人工血管替代術(shù)，在長段病變時，應(yīng)選擇主動脈旁路流轉(zhuǎn)術(shù)。腎動脈狹窄者可行腎動脈狹窄段切除重建術(shù)。動脈病變廣泛者可行自體腎移植術(shù)，合適的病例可行球囊導(dǎo)管和（或）支架成形術(shù)治療。

大動脈炎的治療有什么新進(jìn)展？

近來有報道腫瘤壞死因子-α及白介素-6受體單抗治療有效，需進(jìn)一步臨床研究證實。

創(chuàng)造舒適的家庭環(huán)境，幫助患者保持良好心態(tài)、克服悲觀失望的不良情緒。跛行癥狀的患者避免長時間步行,外出檢查時使用輪椅。

本病沒有特異性預(yù)防措施，只有針對病因，采取措施，減少本病的發(fā)生。平時應(yīng)提高免疫力，防止結(jié)核、鏈球菌、立克次體等微生物感染，避免長期應(yīng)用含雌激素的化妝品、藥物等。