暴發(fā)性紫癜較為罕見(jiàn)，多見(jiàn)于7歲以下的兒童，成人少見(jiàn)。不同類(lèi)型的暴發(fā)性紫癜發(fā)病率不一。

在嚴(yán)重的蛋白C缺乏癥的新生兒中，發(fā)病率大約在1：1，000，000。在發(fā)生腦膜炎球菌敗血癥的患者中，有10%～20%的患者會(huì)出現(xiàn)急性感染性暴發(fā)性紫癜。

暴發(fā)性紫癜是一種非血小板減少性紫癜，臨床以突然發(fā)生的對(duì)稱性、廣泛性、觸痛性瘀斑為特征。

早期臨床上常表現(xiàn)為非特異性感染癥狀，如發(fā)熱、輕度腹瀉等，繼而出現(xiàn)腎功能受損，凝血功能異常，血小板降低，皮膚對(duì)稱性壞死性紫癜和（或）瘀斑、對(duì)稱性肢端壞死，多器官序貫性功能衰竭。

暴發(fā)性紫癜常見(jiàn)的癥狀是皮膚出現(xiàn)對(duì)稱性的大片青紫瘀斑、水皰或血皰、肢體腫脹疼痛等。

暴發(fā)性紫癜早期有哪些癥狀？

肢體腫脹疼痛

出現(xiàn)瘀斑的肢體會(huì)有明顯的腫脹和疼痛。

發(fā)熱

體溫可達(dá)38.5℃及以上。

乏力

身體覺(jué)得疲乏無(wú)力。

暴發(fā)性紫癜有哪些典型癥狀？

皮膚瘀斑、水皰或血皰

損傷常位于四肢，尤其是受壓和外傷部位，亦可累及軀干、面和頭部，可見(jiàn)瘀斑融合成片，邊界清楚，邊緣不規(guī)則，無(wú)瘀點(diǎn)，損害可迅速擴(kuò)大，相互連接。

皮膚對(duì)稱性的大片青紫，進(jìn)展突然且迅速，可以累及全身皮膚，以下肢較為密集，尤其是受壓部位；皮膚改變部位腫脹堅(jiān)硬，顏色由鮮紅色漸變?yōu)榘底仙?，繼而可形成黑色焦痂，伴有水皰或血皰。

缺血性壞疽

在瘀斑上可出現(xiàn)出血性大皰和壞死，并可造成肢端缺血性壞疽。

暴發(fā)性紫癜可能有哪些伴隨癥狀？

全身中毒癥狀

常伴高熱、寒戰(zhàn)、虛脫等嚴(yán)重全身中毒癥狀，以致2~3天內(nèi)迅速進(jìn)入休克、昏迷、衰竭或腦出血而死亡。腎臟、腸道、肺等也可同時(shí)受累。

新生兒暴發(fā)性紫癜

蛋白C或蛋白S純合子性缺乏或嚴(yán)重功能障礙，可導(dǎo)致患兒出生后數(shù)小時(shí)至5天內(nèi)出現(xiàn)新生兒暴發(fā)性紫癜，若不治療將會(huì)致死。臨床可見(jiàn)非炎癥的網(wǎng)狀紫癜，皮損融合后導(dǎo)致大面積皮膚和肢體的壞死，最終有內(nèi)臟器官受累。

此外，這些嬰兒出生時(shí)常伴有大腦血栓形成或者視網(wǎng)膜血管阻塞伴先天性失明。獲得性新生兒暴發(fā)性紫癜最常見(jiàn)的原因是B組鏈球菌感染。

華法林壞死

華法林治療導(dǎo)致肝維生素K敏感因子（II因子、VII因子、IX因子、X因子、蛋白C和蛋白S）非正常γ-羧化；嚴(yán)重的維生素K缺乏可引起相似的功能障礙。華法林壞死常常發(fā)生在開(kāi)始應(yīng)用華法林治療而未使用肝素的2～5天內(nèi)，如果應(yīng)用負(fù)荷量的華法林更容易發(fā)生壞死。

華法林壞死的發(fā)病率在女性患者中升高4倍，高發(fā)年齡在60～70歲之間，三分之一的患者可能與遺傳性蛋白C部分缺乏相關(guān)，但是更常見(jiàn)于無(wú)遺傳性蛋白C缺陷的個(gè)體。

遲發(fā)性華法林壞死可發(fā)生在開(kāi)始治療長(zhǎng)達(dá)6個(gè)月后。受累部位常常位于有豐富皮下脂肪的區(qū)域，如乳房、臀部或大腿。疼痛通常為首發(fā)癥狀，隨后出現(xiàn)境界清楚的紅斑，迅速發(fā)展為出血和壞死，皮疹內(nèi)或邊緣常可見(jiàn)部分網(wǎng)狀或分枝狀紫癜。

實(shí)驗(yàn)室檢查

醫(yī)生會(huì)根據(jù)發(fā)病年齡、感染史、起病突然、全身癥狀嚴(yán)重、四肢泛發(fā)性大片觸痛性瘀斑和壞死可初步診斷為本??；結(jié)合凝血機(jī)制障礙的實(shí)驗(yàn)室檢查，凝血因子缺乏及凝血酶原、纖維蛋白原降低，血中可檢出纖維蛋白原和纖維蛋白的分解產(chǎn)物來(lái)進(jìn)一步確診。

暴發(fā)性紫癜的治療主要包括針對(duì)病因進(jìn)行治療、對(duì)癥治療和外科手術(shù)治療為主。暴發(fā)性紫癜需要積極治療基礎(chǔ)疾病，如用強(qiáng)有力的抗生素控制感染，如應(yīng)用第三代頭孢類(lèi)抗生素，加強(qiáng)支持療法。

暴發(fā)性紫癜急性期如何治療？

患者可能會(huì)出現(xiàn)低血壓、意識(shí)模糊等緊急情況。為避免危及患者生命，醫(yī)生需要立即施行救治。

暴發(fā)性紫癜有哪些一般治療措施？

積極治療原發(fā)病，預(yù)防感染，對(duì)癥支持治療。

暴發(fā)性紫癜有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

抗生素

該病情平時(shí)應(yīng)該注意衛(wèi)生，防止外傷，患者在回家期間，應(yīng)該遵醫(yī)囑進(jìn)行復(fù)查，主要復(fù)查血常規(guī)、肝功能、腎功能、凝血功能、降鈣素原等項(xiàng)目，復(fù)查間隔時(shí)間由患者病情輕重決定。

暴發(fā)性紫癜發(fā)病急，病情進(jìn)展迅速，治療相對(duì)復(fù)雜，患病后對(duì)患者的日常生活影響較大，因此預(yù)防本病及降低患病風(fēng)險(xiǎn)非常重要。

對(duì)發(fā)生感染性疾病的兒童，應(yīng)使用強(qiáng)力抗生素控制感染，加強(qiáng)支持療法。
兒童應(yīng)避免感染，如近期發(fā)生感染，應(yīng)積極治療，檢測(cè)凝血功能、血小板計(jì)數(shù)等指標(biāo)。
生育之前要進(jìn)行相關(guān)產(chǎn)前檢查；家族中有人患過(guò)類(lèi)似疾病的，要定期復(fù)查凝血功能。
患有惡性腫瘤的患者要積極治療。