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春雨醫(yī)生

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中樞性性早熟

如今,孩子們的成長速度似乎更快。但中樞性性早熟(central precocious puberty, CPP)是一種罕見疾病:身體比預(yù)期更早(也許提早幾年)成熟。
通常,女孩在 7 歲半左右進(jìn)入青春期,男孩在 9 歲左右。非裔或西班牙兒童,女孩可能早在 6 歲時(shí)就進(jìn)入正常的青春期,而男孩則在 8 歲。對(duì) CPP 兒童,青春期跡象(比如乳房發(fā)育和出現(xiàn)體毛)來得比父母預(yù)期的要早得多。在女孩中更常見。當(dāng)它發(fā)生在男孩身上時(shí),很有可能存在需要治療的、潛在的嚴(yán)重醫(yī)學(xué)原因。女孩通常并非如此。
性早熟也可導(dǎo)致骨質(zhì)生長問題。向醫(yī)生描述孩子的情況。如果發(fā)生太快,可減緩甚至扭轉(zhuǎn)他們身體的變化。

營養(yǎng)過剩的青少年

中樞性性早熟 (central precocious puberty, CPP)的癥狀,是出現(xiàn)在正常青春期前或青少年中會(huì)看到的變化。

腋下和私處毛發(fā)及臉部毛發(fā)(針對(duì)男孩)
痤瘡
成人的體味
性發(fā)育,如乳房發(fā)育或睪丸增大
情緒變化
心境不穩(wěn)

有時(shí),孩子私處和腋下有毛發(fā),但這并不意味著他們處于真正的青春期。

診斷檢查:
(1)病史:
第二性征出現(xiàn)時(shí)間、是否進(jìn)行性??赡芙佑|過的外源性類固醇制劑(包括外用).頭顱外傷史或中樞感染史。以往生長狀況和副性征呈現(xiàn)后有無生長加速。家族中的青春發(fā)育年齡(母-女的初潮年齡有相關(guān)性)以及智力(原發(fā)性甲狀腺功能低下可發(fā)生早熟).(2)體檢:女孩乳房發(fā)育按tanner標(biāo)準(zhǔn)分期,中樞性性早熟的檢查應(yīng)注意乳暈色素,如過深則多提示有高濃度性類固醇激素在短期內(nèi)接觸(包括外源性以及卵巢腫瘤分泌).外陰發(fā)育狀況,如處女膜和小陰唇粘膜增厚(水腫感)伴陰唇色素增深與乳房發(fā)育(僅在發(fā)育早期狀態(tài))不相稱,甚至有較多透明分泌物時(shí)應(yīng)擬及外周性性早熟。有了B超檢查技術(shù)后,肛指檢查有無盆腔腫塊已幾可免除。男孩測(cè)量睪丸大小、質(zhì)地及雙側(cè)的對(duì)稱性(僅一側(cè)增大應(yīng)注意睪丸腫瘤)以及外生殖器的tanner分期。
(3)中樞性性早熟的輔助診斷:
①骨齡(ba):骨齡超過生活年齡一歲以上可視為提前。
②性腺軸激素檢測(cè):基礎(chǔ)的fsh、lh、e2和睪酮(t),男孩應(yīng)加測(cè)hcg以視有無分泌hcg的腫瘤?;A(chǔ)值在青春早期可與青春的期值重疊,gnrh激發(fā)后的lh和fsh的峰值對(duì)cpp具重要的中樞性性早熟的診斷意義。
③盆腔超聲:經(jīng)腹的二維超聲觀察子宮和卵巢形態(tài)是判斷女孩性腺發(fā)育及探查卵巢腫瘤及囊腫的極有用手段。cpp時(shí)卵巢容積大于1ml,并有多個(gè)直徑≥4mm的卵泡。假性早熟時(shí)卵巢不增大。
④ct和MRI檢查:對(duì)6歲以下cpp女孩和所有確診cpp的男孩應(yīng)作鞍區(qū)ct或MRI檢查,以發(fā)現(xiàn)有關(guān)中樞神經(jīng)的器質(zhì)性病變(與性早熟有關(guān)的腫瘤多數(shù)發(fā)生在鞍區(qū)).MRI較ct更敏感。
⑤其他:男孩可留晨尿查精子,尿中見精子提示睪丸已有生精、排精功能,是cpp重要依據(jù)。各種檢查所得資料應(yīng)綜合判斷,尤其對(duì)病程短、成熟度低者,所得資料有時(shí)均可呈臨界狀態(tài);即使gnrh激發(fā)試驗(yàn)無lh升高亦不能完全排除cpp,隨訪是極有用的診斷手段。對(duì)擬診cpp,但證據(jù)不充分者應(yīng)3~6個(gè)月隨訪1次,必要時(shí)復(fù)查有關(guān)輔助診斷指標(biāo),甚至包括頭顱ct或MRI,當(dāng)腫瘤較小時(shí)亦會(huì)有陰性結(jié)果。鑒別診斷:
(1)非gnrh依賴性的其他性早熟:各種假性早熟特征詳見下文。而需引起注意的是外源性類固醇激素所致乳房發(fā)育(尤其是避孕藥).在藥物被代謝清除血濃度下降后可發(fā)生陰道撤退性出血而誤為初潮。此類病例除hpg軸激素檢查不支持cpp外,盆腔B超示子宮增大,內(nèi)膜增厚,但卵巢為青春前期狀態(tài)是有用鑒別。此外,繼出血后1至2個(gè)月乳房可退縮至發(fā)育前狀態(tài)。
(2)乳房新生物:乳房區(qū)域的血管瘤、纖維瘤、淋巴管瘤可使乳房增大,但多為一,側(cè)性。

(1)非gnrh依賴性的其他性早熟:各種假性早熟特征詳見下文。而需引起注意的是外源性類固醇激素所致乳房發(fā)育(尤其是避孕藥).在藥物被代謝清除血濃度下降后可發(fā)生陰道撤退性出血而誤為初潮。此類病例除hpg軸激素檢查不支持cpp外,盆腔B超示子宮增大,內(nèi)膜增厚,但卵巢為青春前期狀態(tài)是有用鑒別。此外,繼出血后1至2個(gè)月乳房可退縮至發(fā)育前狀態(tài)。
(2)乳房新生物:乳房區(qū)域的血管瘤、纖維瘤、淋巴管瘤可使乳房增大,但多為一,側(cè)性。

如果醫(yī)生能夠找到具體原因,會(huì)對(duì)此進(jìn)行治療。
在一些情況下,醫(yī)生可使用藥物來阻止性激素的產(chǎn)生,并防止進(jìn)一步發(fā)育。人工 GnRH 可阻止腦下垂體釋放促性腺激素。
醫(yī)生可每月或每 3 個(gè)月給孩子進(jìn)行一次注射,或者可在孩子的上臂皮膚下放置一個(gè)小的植入物,可用一年。注射或植入處可能會(huì)有點(diǎn)疼,或周圍的皮膚可能會(huì)受到刺激,但似乎沒有長期的副作用。
可能你希望治療持續(xù),至孩子進(jìn)入青春期——女孩 11 歲左右,男孩 12 歲左右。
多數(shù)醫(yī)生治療對(duì)象都是 7 歲以下的孩子。當(dāng)考慮是否要對(duì)年齡較大孩子進(jìn)行 CPP 治療時(shí),你需要考慮:

孩子年齡
發(fā)育速度快慢
孩子反應(yīng)如何
月經(jīng)是否提前
成年后的身高問題

在做任何決定之前,請(qǐng)與醫(yī)生討論。
未來情況會(huì)怎樣?
早期快速成長,一開始會(huì)使孩子身高超過同齡小伙伴,但骨骼可能也會(huì)提前停止增長。如不治療,孩子的最終身高可能會(huì)比預(yù)期的要矮。
通過治療,他們更有可能達(dá)到成年身高。一年內(nèi),應(yīng)將其生長速度放緩至正常水平。性發(fā)育會(huì)停滯,甚至逆轉(zhuǎn)。例如,女孩的乳房和男孩的陰莖和睪丸可能會(huì)變小。孩子的行為也應(yīng)像其他孩子一樣。
研究表明,接受 GnRH 治療的兒童骨密度正常。治療不應(yīng)影響日后生育。

因病因未明,尚未有預(yù)防措施。肥胖兒童減重可能有助于預(yù)防此類疾病。

好評(píng)醫(yī)生-中樞性性早熟
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智緒平 菏澤市牡丹區(qū)中心醫(yī)院
2018-09-20

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