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先天性風疹

孕婦在妊娠早期若患風疹,風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒,所生的新生兒可為未成熟兒,可患先天性心臟畸形、白內障、耳聾、發(fā)育障礙等,稱為先天性風疹或先天性風疹綜合癥(congenital rubella syndrome).

新生兒

有傳染性垂直傳播

常見癥狀:血小板減少性紫癜、肝脾腫大、斑丘疹心臟畸形、心力衰竭、胎兒宮內發(fā)育遲緩白內障、皮膚瘀斑、耳聾、流產(chǎn)、死產(chǎn)、發(fā)燒
一般說來,先天性心臟畸形、白內障青光眼往往由于孕期最初2~3月內的病毒感染,而失聽及中樞神經(jīng)的病變往往由于孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現(xiàn),往往為妊娠早期感染所傳遞,但偶由于妊娠晚期感染,母親與胎兒同時發(fā)病。

1.出生時的表現(xiàn)
活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾先天性風疹患者腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿,或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現(xiàn)。出生時的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病白內障、耳聾以及小頭畸形等,預后惡劣。在新生兒時期亦可出現(xiàn)風疹病毒性肝炎間質性肺炎

2.心臟畸形
心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉,有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒。肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見,其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損主動脈弓異常以及更為復雜的畸形。大多數(shù)患嬰出生時心血管方面的癥狀并不嚴重;但亦有于生后第1個月內即有心力衰竭者,其預后不良。

3.耳聾
失聽可輕可重,一側或兩側。其病變存在于內耳的柯替耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽亦可分為先天風疹的惟一表現(xiàn),尤多見于懷孕8周以后感染者。

4.眼部缺陷
最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內障,大多數(shù)為雙側,亦可單側,常伴有小眼球。出生時白內障可能很小或看不到,必須以檢眼鏡仔細窺查。除白內障外,先天性風疹亦可產(chǎn)生青光眼,與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁,能自生消失,與風疹無關。先天性風疹青光眼必須施行手術,而一過性的角膜混濁不需處理。在視網(wǎng)膜上最常見散在的黑色素斑塊,大小不一。此種色素對視力大多無礙,但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。

5.發(fā)育障礙及神經(jīng)方面的畸形
胎內感染風疹對中樞神經(jīng)亦能致病。患嬰尸檢時證實風疹病毒對神經(jīng)組織毒力很強,造成程度不同的發(fā)育缺陷。腦脊液中常有改變如細胞數(shù)增多、蛋白質濃度增高,甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。智力、行為和運動方面的發(fā)育障礙亦為先天性風疹的一大特點。此種早期發(fā)育障礙系由于風疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍。

1、先天性風疹的流行病學資料孕婦于妊娠初期有風疹接觸史或發(fā)病史。并在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。
2、出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現(xiàn)。
3、嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹igm抗體。
4、小兒在出生后8~12個月被動獲得母體抗體已不存在時,連續(xù)血清標本中仍持續(xù)出現(xiàn)相當水平的風疹抗體。先天感染風疹后可以發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)或完全正常的新生兒,也可為隱性感染。先天性風疹胎兒幾乎所有的器官都可能發(fā)生暫時的、進行性或永久的病變。

風疹患者的皮疹形態(tài)介于麻疹與猩紅熱之間因此應著重對此種常見的發(fā)熱出疹性疾病進行鑒別診斷此外風疹尚需與幼兒急疹藥物疹傳染性單核細胞增多癥腸道病毒感染如柯薩奇病毒a組中型及b組中型??刹《拘透腥鞠噼b別(參見麻疹章)先天性風疹綜合征還需與宮內感染的弓形體病巨細胞病毒感染單純皰疹病毒感染相鑒別此種胎內感染與先天性風疹有相類似的癥狀

治療存在極大困難,因此主要在于預防。

1.對孕婦進行檢測 孕婦產(chǎn)前進行風疹病毒檢測,對于確診有風疹病毒感染的早期孕婦一般應終止妊娠,防止crs嬰兒的出生。

2. 進行被動免疫 可有一定保護作用。妊娠初3個月應盡量避免與風疹病人接觸,如孕婦未患過風疹,接觸了風疹患者,又未接種過風疹疫苗,如與風疹患者有密切接觸,可進行被動免疫。即應于接觸后3天內肌注高效價免疫球蛋白20ml,或胎盤球蛋白20ml,這樣可防止胎兒患先天性風疹。

3. 主動免疫,疫苗接種。

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王春偉 濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院
2018-11-30

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