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生長抑素瘤

生長抑素瘤又稱生長抑素瘤綜合征,是最罕見的功能性內(nèi)分泌腫瘤之一,是胰島D細(xì)胞所形成的腫瘤。腫瘤釋放大量的生長抑素引起脂肪痢、糖尿病胃酸過少膽石癥等綜合病癥。生長抑素瘤的發(fā)病年齡查較大,自26~84歲,平均51歲。男、女患者幾乎均等。

發(fā)病年齡較大,自26~84歲,平均51歲

臨床表現(xiàn)患者可能同時存在糖尿病、膽石癥、脂肪瀉三聯(lián)癥表現(xiàn),以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等癥狀。大多數(shù)生長抑素瘤為惡性腫瘤,其中3/4的患者在診斷時已有轉(zhuǎn)移,常見的轉(zhuǎn)移部位有肝臟、胰腺周圍淋巴結(jié)和骨髓等。

診斷檢查:
(一)實驗室檢查1.胃酸降低或缺乏 文獻(xiàn)曾有記載,用五肽胃泌素后,基礎(chǔ)胃酸只有0.04mmol/h,高峰酸排出量為2.84mmol/h.2.基礎(chǔ)血漿生長抑素測定 正常為5~25pmol/l,本病顯著增高,常達(dá)正常值的100倍。
3.激發(fā)試驗 適用于基礎(chǔ)血漿生長抑素不高而臨床懷疑為生長抑素瘤的病例。
(1)鈣-五肽胃泌素試驗:同時靜脈注射鈣(2mg/kg)和五肽胃泌素(500μg/kg).于注射前及注射后2、4、6、10、15、30及45min,靜脈取血測血漿生長抑素。生長抑素瘤患者的生長抑素高峰比基礎(chǔ)量增高2~12倍,正常對照不升高。生長抑素瘤切除后則為陰性。
(2)甲苯磺丁脲(d860)試驗:靜脈注射甲苯磺丁脲1g,于注射前及以后10、20、40、60及90min時,靜脈取血測血漿生長抑素。本病時生長抑素水平顯著增高,而非本病者水平不增高。
4.胰腺功能試驗 胰泌素試驗及l(fā)unclh餐時,胰腺分泌的液量,重碳酸鹽及消化酶均下降。
5.糖代謝異常 血糖增高,葡萄糖耐量下降。
6.脂肪瀉 糞便量大,惡臭,每天排出脂肪量約20~76g.7.貧血 是輕度至中度正細(xì)胞正色素性貧血,可能由于生長抑素抑制腎臟的紅細(xì)胞生成素的釋放所致。
8.免疫組化檢測 生長抑素瘤組織中含有高濃度生長抑素而呈現(xiàn)強的生長抑素免疫原性,免疫組織化學(xué)染色呈陽件反應(yīng)。
(二)腫瘤定位B型超聲、超聲胃鏡、ct、MRI、腹腔選擇性血管造影、腹腔靜脈取血測生長抑素、內(nèi)鏡及鋇餐造影可對生長抑素瘤做出定位診斷。鑒別診斷:生長抑素瘤病人生長抑素水平多數(shù)高于正常,但也有少數(shù)為正常水平:此外,血漿生長抑素水平升高并不限于生長抑素瘤,有些腫瘤如甲狀腺髓樣癌、小細(xì)胞肺癌、嗜鉻細(xì)胞癌和其他分泌兒茶酚胺的腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的病人亦可出現(xiàn)高濃度的血漿生長抑素,故需進(jìn)行鑒別診斷。腫瘤組織免疫組織化學(xué)染色是診斷生長抑素瘤的最可靠方法。

懷疑生長抑素瘤,需要做哪些檢查?
一個比較重要的指標(biāo)是空腹血漿生長抑素水平,若高于 30 pg/mL,有診斷意義。但這個指標(biāo)并不是常規(guī)檢測項目,許多醫(yī)療機構(gòu)都無法完成。其他的生化、腫瘤標(biāo)志物檢查,并不能為診斷生長抑素瘤提供依據(jù)。
影像學(xué)檢查(包括 B 超、CT、磁共振等)發(fā)現(xiàn)異常占位,通常是生長抑素瘤最終獲得確診的第一步。對于部分難以明確的病例,可能還要完成超聲內(nèi)鏡等進(jìn)一步評估。近來,分子影像學(xué)技術(shù)有了極大的進(jìn)步,生長抑素受體顯像(SRI)技術(shù)(包括 99mTc-OCT-SPECT、68-Gallium-Dotatate PET/CT 掃描、111In-DTPA-D-Phe1octreotide、99mTc-HYNIC-Tyr3-OCT、177Lu- Dotatate 等)可以判斷生長抑素瘤的數(shù)量和分布范圍,一方面可以用于診斷,另一方面還可以篩選適合特殊藥物治療的患者。
當(dāng)然,最終確診,還是有賴于病理檢查。
如何確診生長抑素瘤?
病理檢查是確診生長抑素瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。除了通過手術(shù)切除病灶獲得組織,還可通過影像學(xué)引導(dǎo)的經(jīng)皮穿刺、內(nèi)鏡引導(dǎo)的穿刺獲得病灶組織,制成標(biāo)本在顯微鏡下觀察。還可以借助免疫組織化學(xué)技術(shù)協(xié)助診斷。除了明確診斷,病理學(xué)檢查還有助于指導(dǎo)醫(yī)生對腫瘤進(jìn)行分級、分期,為后續(xù)的治療做準(zhǔn)備。
生長抑素瘤如何分級、分期?
腫瘤分級和分期,是為了評估腫瘤的嚴(yán)重程度,預(yù)測患者的最終結(jié)局。目前,尚無專門針對生長抑素瘤進(jìn)行分級、分期的標(biāo)準(zhǔn),可以參考神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分級和分期。
生長抑素瘤需要與哪些疾病鑒別?


胰腺腫塊的鑒別診斷包括:胰腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺囊性腫瘤、胰腺囊腫、胰島細(xì)胞增生癥、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌、局灶性慢性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎等。


脂肪瀉的鑒別診斷包括:肝硬化、慢性膽汁淤積、細(xì)菌過度生長、回腸切除或回腸疾病等。

1.外科治療外科手術(shù)是治療生長抑素瘤的首選方法。但本病有很高的轉(zhuǎn)移率,故手術(shù)切除率卻并不很高。(1)胰腺體、尾部的腫瘤,可行胰腺體尾部切除術(shù)。(2)位于胰頭部的腫瘤,應(yīng)行胰腺次全切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)。(3)已無法行根治性切除的巨大腫瘤或肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤,采用姑息性的減容術(shù),也常能達(dá)到減輕癥狀,延長生命的目的。2.內(nèi)科治療腫瘤晚期無手術(shù)條件者可采用內(nèi)科綜合的治療措施??蓡斡面滊迕顾刂委煟换蜴滊迕顾丶?-FU治療;或單用阿霉素治療。預(yù)后內(nèi)科治療1年存活率為48%,5年存活率為13%。

生長抑素瘤如何預(yù)防?
一般來說,很難預(yù)防。
但是掌握相關(guān)的疾病知識,提高警惕,有類似表現(xiàn)時及時就診并行相應(yīng)檢查,有助于早期診斷、早期治療,獲得最佳結(jié)果。
特別說明
由于胰島細(xì)胞瘤、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤、胰生長抑素瘤、胰血管活性腸肽瘤之間存在內(nèi)在聯(lián)系,要單獨闡述這些疾病并且把它們解釋得十分清楚和透徹,是非常不合實際的,各個疾病之間存在必然的交叉,讀者需要將其橫向串聯(lián)起來,便于理解。
與本主題相關(guān)的內(nèi)容可以參閱:胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰島素瘤、胰腺癌、胰腺囊性腫瘤等。

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