肛門直腸先天性畸形的分類：國內(nèi)外分類方法很多，各有優(yōu)缺點。1970年在澳大利亞召開的國際小兒外科會議，一致同意santulli等人提出的國際分類法，即分為高位，中間位和低位三類和27種亞型，該分類法比較合理，但因分型太復雜，不易為臨床醫(yī)師所記住，1984年世界小兒外科醫(yī)師會議又制定了，wingspread新分類法，在高、中間、低位分類中減少分型，便于記憶。中間低位有直腸前庭瘺、直腸陰道瘺、肛門閉鎖、肛管皮膚瘺、肛管狹窄等。通常將肛門皮膚瘺、外陰前肛門、會陰部肛門、肛門外陰瘺、肛門前庭瘺通稱為肛門會陰瘺。肛門直腸先天性畸形根據(jù)國際分類法stephens等分析300例，其中高位占41.8%、中位占9.8%、低位占47.4%,其他占1%; santulli報道1166病例中男性占58%,女性占42%;男性72%合并瘺管，女性90%合并瘺管。

肛門直腸先天性畸形的治療：治療目的有3,即解除腸梗阻，重建肛門直腸功能和切除瘺管。首先應搶救生命使糞便排出，解除梗阻。高位畸形先做造口術，待1周歲后足以支持大手術時，再做成形術；低位畸形，如瘺口在陰道下部或會陰部，可先擴張瘺管，解除梗阻，以后擇時手術。