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無傳染性

臨床表現(xiàn)本病起病隱匿，病程長久，以患髖疼痛與跛行為主要癥狀。1.早期可無明顯癥狀，或僅有患肢無力，長距離行走后出現(xiàn)無痛性跛行，出現(xiàn)疼痛的部位可有腹股溝部，大腿前內方和膝部。2.股骨頭壞死期髖部疼痛明顯，伴有肌痙攣和患肢短縮，肌痙攣以內收肌和髂腰肌為主，而臀肌和大腿肌有萎縮，髖關節(jié)活動度不同程度受限，尤以外展、內旋活動受限明顯。3.晚期疼痛等癥狀緩解、消失，關節(jié)活動度恢復正常，或遺留外展及旋轉活動受限。并發(fā)癥本病隨著病變繼續(xù)進展，疼痛變?yōu)槌掷m(xù)性，病兒跛行明顯，臀肌及股部肌肉發(fā)生廢用性萎縮，“4”字試驗陽性，髖屈曲內翻，造成患肢相對變短，隨著扁平髖的形成，肢體的絕對長度亦較健側縮短，成年后導致早期產(chǎn)生骨關節(jié)炎。

1.X線檢查
是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據(jù)，定期投照雙髖關節(jié)正位和蛙位X線片，可動態(tài)觀察病變全過程中股骨頭的形態(tài)變化，且每一階段的X線片均能反映出病理改變。
(1)滑膜炎期X線片上主要表現(xiàn)關節(jié)周圍軟組織腫脹，同時股骨頭向外側輕度移位，但一般不超過2~3mm,這些非特征性改變可持續(xù)數(shù)周，此間應進行X線片追蹤觀察。
(2)股骨頭骨骺受累早期即壞死前期的X線片征象，主要是骺核比正常者小，連續(xù)觀察6個月不見增長，說明軟骨內化骨暫時性停止，關節(jié)間隙增寬，股骨頸上緣呈現(xiàn)圓形凸起(gage征),正位X線片顯示股骨頭向外側移位2~5mm,隨后出現(xiàn)部分骨骺或整個骨骺密度增加，其原因：
①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質疏松脫鈣，導致股骨頭骨骺密度增高；
②壞死的骨小梁被壓縮；
③早期壞死骨骺的再血管化，在壞死的骨小梁表面有新骨形成，產(chǎn)生真正的密度增加，有學者指出“新月征”(crescentsign)可能是骨壞死首先出現(xiàn)的X線征象，在蛙位片上，可見股骨頭的前外側軟骨下出現(xiàn)一個界限清楚的條形密度減低區(qū)，salter認為“新月征”系關節(jié)軟骨下骨折，具有重要的臨床意義，它不僅是確定診斷的主要依據(jù)，而且有助于推測股骨頭的壞死范圍，判斷病變的嚴重程度和估計預后。
(3)壞死期X線特點是股骨頭前外側壞死，在正位X線片上觀察出現(xiàn)不均勻的密度增高影像，如投照蛙位X線片，可見致密區(qū)位于股骨頭的前外側，此種情形多需追蹤觀察1年，方可明確是部分壞死還是全部壞死，如系全部壞死，骨骺往往呈扁平狀畸形，但關節(jié)造影可見股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。
(4)碎裂期X線片上顯示出硬化區(qū)和稀疏區(qū)相間分布，硬化區(qū)是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結果，而稀疏區(qū)則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像，股骨頸變短并增寬，壞死股骨頭相對應的干骺端出現(xiàn)病變，輕者表現(xiàn)骨質疏松，重者出現(xiàn)囊性改變。
(5)愈合期或后遺癥期此期病變已穩(wěn)定，骨質疏松區(qū)由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趨向均勻一致，但股骨頭骨骺明顯增大和變形，X線片上可見股骨頭呈卵圓形，扁平狀或蘑菇形，并向外側移位或半脫位，髖臼也出現(xiàn)代償性擴大，內側關節(jié)間隙增寬。
2.核素檢查
既能測定骨組織的供血情況，又可反映骨細胞的代謝狀態(tài)，對早期診斷、早期確定股骨頭壞死范圍以及鑒別診斷均具有重要意義，臨床上多采用靜脈注射99mtc,然后進行γ閃爍照相，早期表現(xiàn)為壞死區(qū)的放射性稀疏或缺損，再生期可見局部放射性濃聚，crenshaw等認為患側與健側對比如股骨頭壞死區(qū)的放射性核素稀疏程度低于50%為早期病變，相當于catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或salter的a型，否則則為晚期，相當于catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或salter的B型。與X線檢查比較，核素檢查可以提前6~9個月確定壞死范圍，提早3~6個月顯示壞死區(qū)的血管再生。
3.關節(jié)造影
一般不作為常規(guī)檢查，但有學者認為關節(jié)造影能夠早期發(fā)現(xiàn)股骨頭增大，有助于觀察關節(jié)軟骨的大體形態(tài)變化，并且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在愈合階段做關節(jié)造影，更能真實地顯示關節(jié)變形程度，對選擇治療方法具有參考意義。但這是一項介入性檢查，有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉，故關節(jié)造影檢查不應列入必查項目。

(一)髖關節(jié)結核：
常難區(qū)別，尤其是早期更易混淆，髖關節(jié)結核為局限性，進行性，破壞性，炎癥性病變，可累及股骨頭，髖臼及股骨頸，因關節(jié)腔積液而顯示關節(jié)囊腫脹的X線征象可持續(xù)相當長的時間，股骨頭骨骺骨軟骨病則為軟骨下無菌壞死性病變，以壞死骨密度增高，變形及繼發(fā)髖關節(jié)骨關節(jié)炎為主要X線表現(xiàn)，不會有明顯的關節(jié)積液或膿腫形成。

(二)髖關節(jié)一過性(暫時性)滑膜炎：
兩者無論從發(fā)病年齡及滑膜炎表現(xiàn)方面均相似，但病程不同，一過性滑膜炎無異常的X線表現(xiàn)，近年來用99mtc掃描可以有幫助：股骨頭骨骺骨軟骨病的99tc攝入減少。

(三)克汀?。?br/>克汀病患者的骨骺變可以表現(xiàn)為不規(guī)則的鈣化點，但其出現(xiàn)時間以及融合時間均較正常兒童延遲，由于軟骨內化骨障礙而使骨的長徑變短，此外，病兒尚有智力低下等情況可以區(qū)別。

(四)股骨上骨骺滑脫癥：
兩者的臨床癥狀相似，但股骨上骨骺滑脫癥的發(fā)病年齡較大，髖關節(jié)內旋及收活動受限(drehman征)為其特征。

(五)其他 如感染性關節(jié)炎，股骨上端骨髓炎等細菌感染性疾病，以及多見于我國東北地區(qū)的大骨節(jié)病等。

（一）治療原則治療目的是創(chuàng)造一個能夠消除影響骨骺發(fā)育和塑型的不利因素，防止或減輕股骨頭繼發(fā)畸形及髖關節(jié)骨性關節(jié)炎，使壞死的股骨頭順利地完成其自限性過程。在設計治療方案時，重要的原則是盡快獲得和維持髖關節(jié)的活動功能，尤以恢復外展和內旋功能更為重要，臥床休息或牽引3～4周對恢復關節(jié)活動是有益的，只有恢復關節(jié)正常范圍的活動后，方可考慮進一步治療。因為本病的病因尚不清楚，所以迄今臨床上所采用的各種治療方法，都不是病因治療，雖然治療方法頗多，但歸納起來，主要是圍繞以下3個方面所設計的：1.避免負重恢復髖關節(jié)的正常活動，防止股骨頭塌陷；2.將股骨頭完全包容在髖臼內使髖臼股骨頭在“同心圓”的狀態(tài)下塑型——即生物性塑型，防止或減輕股骨頭的繼發(fā)畸形；3.增加壞死股骨頭的血運縮短病程和促進壞死股骨頭的血管再生。（二）治療方法1.非手術治療非手術治療包括避免患肢負重，各種矯形支具和傳統(tǒng)的石膏固定，適用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病變，對改善髖關節(jié)運動功能和增加股骨頭的包容均有一定的療效。（1）臥床休息和牽引 一般采用牽引或單純臥床休息3～4周，可明顯地緩解疼痛和增加髖關節(jié)的活動范圍，這也是進一步手術治療的基礎，特別是對疑為本病而不能立即確診的病例尤為重要，既是觀察又是治療，對患兒有益無害。（2）矯形支具的應用 近年來不少學者強調，在股骨頭骨骺缺血壞死的早期，將股骨頭完全放置在沒有病變的髖臼內，既能緩解疼痛，解除軟組織痙攣，使髖關節(jié)獲得正常范圍的活動，又可起到塑型和抑制作用，防止壞死股骨頭的變形和塌陷。因而各種矯形支具應運而生，就其種類可分為臥床條件下及可行走條件下應用的兩種支架。在臥床條件下應用的支架除石膏固定外還有Milgram髖外展支架，在患肢不持重行走條件下應用的支架有Bobechko-Toronto支架，NewingtonA型外展支架，Robert-外展屈曲內旋支架，Scoltish-Rite支架，Harrison支架（只固定患肢）及三托型單肢支架（trilateralsockedhipabductionorthosis）。雖然各種支具結構不同，材料各異，但其基本原理一致，目的都是為增加股骨頭的包容而設計的。應用支具治療時，還需定期拍攝X線片，觀察股骨頭骨骺的形態(tài)變化，當股骨頭骨骺壞死完全恢復后，才可解除支具，開始負重行走。患兒帶支架時間要根據(jù)病變分型而定，Catterall的Ⅰ，Ⅱ型一般需要12～15個月的時間，Catterall的Ⅲ，Ⅳ型需15～18個月。支具治療的禁忌證：①無任何癥狀的患兒；②患兒及其家長心理上不接受；③在不同時間雙側相繼發(fā)病。（3）石膏固定 石膏固定具有簡便易行，經(jīng)濟省時等優(yōu)點，尤其適用短期固定，便于進一步觀察。每次固定時間以2～3個月為宜，若需繼續(xù)固定，則要拆除石膏休息數(shù)天，然后再次石膏固定，這樣能防止膝關節(jié)僵硬和關節(jié)軟骨變性。還有報道用雙下肢管形石膏。病變嚴重者則需改用其他治療方法。2.手術治療與非手術療法一樣，其目的也是為了增加股骨頭的包容，保持股骨頭的形態(tài)。有人將增加股骨頭的包容、防止股骨頭早期塌陷、減輕晚期的畸形程度，稱為抑制治療。雖然通過非手術治療，也能實現(xiàn)抑制治療的目標，但治療周期較長，患兒難以堅持；而手術治療則可明顯縮短療程，且效果更為確實。應該強調的是，在選擇任何手術治療之前，均應使患側髖關節(jié)達到或接近正常范圍的活動，并要維持數(shù)周，方可考慮手術治療。（1）股骨上端內翻截骨術 目的是把具有塑型潛力的股骨頭骨骺完全置入髖臼內，恢復股骨頭與髖臼的“同心圓”關系，增加股骨頭的包容，并能使患兒早日下床活動，使關節(jié)內持重應力更加合理。缺點是可能產(chǎn)生股骨上端內翻角過大，特別是年長兒童不易自行糾正，還可能使下肢出現(xiàn)1.4cm左右的短縮畸形，以及臀中肌無力等并發(fā)癥。（2）Salter骨盆截骨術 Salter手術具有增加髖臼對股骨頭的包容，增長肢體長度和不需二次手術取內固定物等優(yōu)點。（3）Staheli手術 主要適應證為髖關節(jié)形態(tài)尚好，股骨頭較大，采用其他方法不能達到滿意的股骨頭包容。（4）滑膜切除術 髖關節(jié)滑膜切除能增加股骨頭血運，利用其生長發(fā)育的自然現(xiàn)象，自行矯正變形的股骨頭，恢復髖關節(jié)功能。預后兒童股骨頭缺血性壞死是一種自限性疾病，其自然病程需2～4年，病變愈合后往往遺留不同程度的畸形和關節(jié)功能障礙，最終結果優(yōu)，良，差各占1/3?；螄乐卣?，往往在青春期就可發(fā)生骨關節(jié)炎。臨床經(jīng)驗表明，本病的預后與發(fā)病年齡、性別和病變類型有關，一般說來，發(fā)病年齡越小，則最終結果越好。至于女性患兒的后遺畸形比男性患兒嚴重，其確切的機制尚不得而知。