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春雨醫(yī)生

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腎發(fā)育不全

腎發(fā)育不全是指腎臟體積小于正常50%以上,但腎單位及分化正常。由于胚胎時期血液供給障礙或其他原因,使生腎組織未能充分發(fā)育,形成一只細(xì)小的器官,表面呈分葉狀,保持了原始幼稚型腎狀態(tài)。輸尿管亦常發(fā)育不良,泌尿功能不正常,血管特別是動脈,亦常細(xì)小硬化?;颊叨鄶?shù)伴有高血壓,此種腎臟可能位于正常位置,亦常與異位腎伴發(fā)(異位腎發(fā)育不良之機會較多)。對側(cè)腎臟之位置形態(tài)及功能大都正常,可能有代償性的肥大。腎發(fā)腎不全的發(fā)病率是約600人中可有一例。

所有群體科

無傳染性

臨床表現(xiàn)如為兩側(cè)腎臟發(fā)育不全,患者常于出生后很快死亡。單側(cè)發(fā)育不全并發(fā)癥時,亦常不被發(fā)現(xiàn)。在并發(fā)癥中以高血壓最為突出。臨床所見之病人,常為兒童或青年出現(xiàn)高血壓。在進(jìn)一步檢查中,發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎臟明顯縮小,此種高血壓常很嚴(yán)重,治療效果不佳,且發(fā)展迅速,在1~2年內(nèi)出現(xiàn)視力障礙,甚至失明。

1.影像學(xué)檢查
(1)B超??可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腎臟明顯較正常者小。
(2)IVU??可見患側(cè)腎縮小,顯影欠佳。
(3)腎圖??顯示腎功能受損,排泄延緩。
(4)CT??可發(fā)現(xiàn)患側(cè)腎體積明顯縮小。
(5)腎動脈造影??可見腎動脈細(xì)小,腎血管網(wǎng)范圍狹小、稀疏。
2.實驗室檢查
(1)一側(cè)腎發(fā)育不全并發(fā)高血壓時,血清腎素、血管緊張素值可升高。
(2)雙側(cè)腎發(fā)育不全時,可有血清肌酐、尿素氮升高。

腎盂造影檢查時,可見腎影明顯縮小,腎實質(zhì)菲薄,腎盂發(fā)育不良、狹小、腎盞缺如、呈桿狀腎盂。腎外型可呈分葉狀,或有其他畸形改變,失去正常輪廓??山Y(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,如高血壓,血清肌酐、尿素氮升高等進(jìn)行診斷。

未發(fā)育的腎臟往往并發(fā)輸尿管芽分支不全。腎臟小,但有組織學(xué)上正常的腎單位。節(jié)段性腎發(fā)育不良可出現(xiàn)高血壓,在對側(cè)腎功能良好情況下,切除患腎,血壓多數(shù)在術(shù)后即恢復(fù)正常,視力亦在術(shù)后短期內(nèi)恢復(fù)。年齡越小,術(shù)后恢復(fù)越快,預(yù)后越好。

好評醫(yī)生-腎發(fā)育不全
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許鑫 上海市第一人民醫(yī)院蚌埠醫(yī)院
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車智浩 梧州市人民醫(yī)院
2017-11-03

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