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春雨醫(yī)生

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輸精管缺如

輸精管缺如是男性生殖系統(tǒng)的一種先天性畸形,是阻塞性無精子癥男性不育的一個(gè)重要病因。該病早在18世紀(jì)中葉就已發(fā)現(xiàn),但由于診斷手段的局限,直到20世紀(jì)前半葉,全世界僅報(bào)道25例。其后,隨著男性不育診治技術(shù)的提高,病例報(bào)道不斷增加。從1985年至今,國內(nèi)陸續(xù)報(bào)道病例及治療研究已近170余例。盡管如此,該病的病因仍未闡明。近10余年來,隨著對該病病因?qū)W探討的逐漸深入,輸精管缺如與囊性纖維化病(cystic?fibrosis,cf)的關(guān)系得到廣泛關(guān)注,對后者的深入研究使先天性輸精管缺如的分子生物學(xué)基礎(chǔ)得到了初步的揭示。

生育期成年男性

無傳染性

常見癥狀:男性不育
雙側(cè)輸精管缺如常因婚后不育而就診,患者身體健康,性生活正常,能射精。陰囊觸診精索內(nèi)捫及不到輸精管。單側(cè)輸精管缺如由于對側(cè)睪丸輸精管正常,可不影響正常生育,故不必治療。重復(fù)輸精管畸形臨床癥狀,性生活正常,多在陰囊探查手術(shù)中被發(fā)現(xiàn)。

1.病史 不育。

2.體檢 雙側(cè)或單側(cè)陰囊內(nèi)觸不到輸精管,附睪頭部增大,體尾部缺如

3.部分缺如有時(shí)在手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。

一、檢查cbvad者精液量少,ph低,無精子,精漿果糖缺乏或含量低(<0.87g/ml或<13μmol/1次射精).1.睪丸組織檢查 其曲細(xì)精管能產(chǎn)生精子,附睪頭穿刺液中有活精子。
2.影像學(xué)檢查 B超,ct,MRI等可見部分病例有精囊缺如或發(fā)育不良;腎畸形,發(fā)育不良,一側(cè)腎缺如等。
二、診斷鑒別1.病史 不育。
2.體檢 雙側(cè)或單側(cè)陰囊內(nèi)觸不到輸精管,附睪頭部增大,體尾部缺如。
3.部分缺如有時(shí)在手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。

本病應(yīng)和精子質(zhì)量低下以及其他精子原因造成的不孕不育癥相鑒別。輸精管缺失后,睪丸的精子分泌不能夠正常的進(jìn)入到陰囊,故性高潮后無法排出精細(xì)胞。射出的分泌物一般不含有精子。但是性睪丸穿刺檢查,可發(fā)現(xiàn)大量的成熟的精細(xì)胞,根據(jù)上述臨床特點(diǎn)可以區(qū)分開來。

(一)治療
研究表明,先天性輸精管缺如的主要遺傳學(xué)病因cftr基因突變并不影響精子本身的功能及人工授精的成功率。但該病的治療仍相當(dāng)困難。以往可通過穿刺人工精子貯囊抽吸精子作人工授精,1955年hanly首先用羊膜制作一個(gè)貯囊,并使患者妻子懷孕。隨后一些學(xué)者用靜脈、睪丸鞘膜以及動(dòng)物試驗(yàn)用硅橡膠制作貯囊均未能推廣。cruz(1980)報(bào)道25例有4例懷孕,1例自然流產(chǎn)。kelaml(1982)報(bào)道23例中2例懷孕,1例自然流產(chǎn)。silber等(1985)報(bào)道24例卻無1例懷孕。實(shí)踐證明成功率太低,難以在臨床上推廣。近年tournaye等推薦顯微外科附睪精子吸引術(shù)(microsurgical epididymal sperm aspiration,mesa)與細(xì)胞質(zhì)內(nèi)精子注射(intracytoplamic sperm injection,icsi)相結(jié)合進(jìn)行治療,可有效提高生育率。
針對囊性纖維化主要是對癥處理,應(yīng)用抗生素,采用飲食療法以利食物消化吸收。

(二)預(yù)后
目前,先天性輸精管缺如本身還無法治療。但隨著輔助生殖技術(shù)(assistant reproductive techology,art)的發(fā)展,患者的生育已成為可能。

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