男性人群

無傳染性

運動神經元病早期癥狀不明顯，導致很多人沒有察覺到患病。癥狀通常緩慢加重，偶爾有一些患者癥狀進展稍快。根據損害部位的不同，患者可以表現為肌無力、肌萎縮、吞咽困難等諸多癥狀的不同組合。
運動神經元病有哪些癥狀？
運動神經元病早期癥狀不明顯，導致很多人沒有察覺到患病。癥狀通常緩慢加重，偶爾有一些患者癥狀進展稍快。運動神經元病共分為四種類型：肌萎縮側索硬化、進行性肌萎縮、進行性延髓麻痹和原發(fā)性側索硬化。不同類型病人的癥狀和疾病發(fā)展各具特點：
肌萎縮側索硬化：

運動神經元病變中最常見的類型，也稱為“經典型”。
發(fā)病年齡多在 30 ~ 60 歲之間，大多數患者在 45 歲以上發(fā)病。
男性多于女性。
上、下運動神經元同時受損。
發(fā)病時最常見的表現是一側或兩側手指活動笨拙、無力。
之后出現手部肌肉萎縮，逐漸發(fā)展到雙臂和肩胛部的肌肉。
隨著患病時間延長，肌無力和肌肉萎縮擴展到軀干和頸部，最后影響到面部和咽喉部的肌肉。
少數患者首先出現下肢或軀干肌肉的萎縮和無力，之后再影響其他部位的肌肉。
受影響的肌肉常常出現明顯的肌束顫動（肉跳）。
患者自己感覺到麻木，但是神經科檢查并沒有發(fā)現感覺障礙。
通常意識始終保持清醒。
在疾病晚期，患者出現伸舌無力、舌肌萎縮、吞咽困難、咀嚼無力、發(fā)音不清。
患者多在 3 ~ 5 年內死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

進行性肌萎縮：

發(fā)病年齡 20 ~ 50 歲，大多數在 30 歲左右，略早于肌萎縮側索硬化，男性較多。
疾病損害了下運動神經元（腦干和脊髓）。
首先出現的癥狀常常是單手或雙手的小肌肉萎縮、無力，逐漸向雙臂和肩胛部肌肉發(fā)展。
少數病人肌萎縮從下肢開始，逐漸向其他部位的肌肉發(fā)展。
本型進展較慢，存活可以達到 10 年甚至更長。
晚期發(fā)展到全身肌肉萎縮、無力、生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。

進行性延髓麻痹：

較為少見，多在 40 ~ 50 歲以后發(fā)病。
主要表現為逐漸加重的發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力。
舌肌明顯萎縮，并有顫動（肌束顫動）。
有時候患者出現自己無法控制的哭笑（強哭強笑）。
本型進展較快，大多數患者在 1 ~ 2 年內因為呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

原發(fā)性側索硬化：

此型罕見，多在中年以后發(fā)病。
首先出現雙下肢僵硬、無力，行走時兩腿的步伐像剪刀一樣（剪刀步）。
緩慢進展，逐漸影響到雙側上肢。
一般沒有肌萎縮。
本型進展慢，患者可以存活較長時間。

運動神經元病有哪些危害？
運動神經元病可能引起一系列并發(fā)癥：

呼吸衰竭和死亡
肺炎
泌尿系感染
抑郁
殘疾
皮膚潰瘍和褥瘡

1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經傳導速度正常。
3.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。

1.頸椎?。荷现蚣绮刻弁?，且呈階節(jié)段性感覺障礙，無延髓麻痹表現，影像學檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。

2.脊髓空洞癥：本病的特征是節(jié)段性、分離性痛溫覺缺失；依據節(jié)段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。

3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、ct或磁共振(MRI)顯示椎管內占位性病變。

4.重癥肌無力：同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無力有波動性等易疲勞現象，一般不難于鑒別。

5.多灶性運動神經?。号R床上極似運動神經元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經傳導速度影響，尤其是發(fā)現的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗gmi抗體增高的陽性率更高。有時需長時間隨訪，才能做出鑒別。

目前運動神經元病還缺少有效的治療方法，只能通過治療緩解癥狀，減輕患者痛苦，。治療包括病因治療和對癥治療。
原發(fā)性側索硬化進展緩慢，預后較好；部分進行性肌萎縮患者的病情可以較長時間維持穩(wěn)定，但不會改善；肌萎縮側索硬化、進行性延髓麻痹和一部分進行性肌萎縮患者預后差，病情持續(xù)性進展，多于 5 年內死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
運動神經元病是如何治療的？
病因治療

利魯唑：連續(xù)服用 12 ~ 18 個月，能夠延緩疾病進展，延長進行性延髓麻痹這一型患者的生存期。
其他藥物：醫(yī)生也可能會選擇潑尼松、環(huán)磷酰胺、神經營養(yǎng)因子等。

對癥治療

針對吞咽、呼吸、發(fā)音、痙攣、疼痛、營養(yǎng)障礙等并發(fā)癥和伴隨癥狀進行治療。
吞咽困難的患者插胃管，通過胃管進食。
呼吸衰竭的患者必要時切開氣管，使用呼吸機來輔助患者呼吸。

目前還沒有完全清楚運動神經元病的發(fā)病原因，因此還無法預防該病。