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春雨醫(yī)生

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神經(jīng)母細(xì)胞瘤

神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma,NB)是一種兒童常見但整體發(fā)病率較低的惡性腫瘤。這個疾病就像身體里一群“迷路”的神經(jīng)細(xì)胞,它們本該發(fā)育成熟卻變成了癌細(xì)胞。這類腫瘤多從腹部或胸部的交感神經(jīng)開始生長,最常見的位置是腎上腺(位于腎臟上方的小腺體)。

患者癥狀因腫瘤位置和擴(kuò)散程度不同而有差異:長在腹部的可能導(dǎo)致肚子脹痛、排便異常;轉(zhuǎn)移到胸腔的可能引發(fā)呼吸困難;有些孩子皮膚表面會出現(xiàn)腫塊,還有可能出現(xiàn)骨頭痛、容易累等情況。

治療需要根據(jù)病情組合多種手段:早期可能直接手術(shù)切除,中晚期需要配合化療放療,嚴(yán)重時還要用到自體造血干細(xì)胞移植、免疫治療等復(fù)雜方法。雖然這種癌癥整體惡性度高、生存率低,但1歲以下早期確診的寶寶治療效果相對樂觀。

在美國,神經(jīng)母細(xì)胞瘤占所有兒童癌癥的6%。美國每年大約有800個新病例被診斷出來。根據(jù)監(jiān)測、流行病學(xué)和最終報告(SEER),發(fā)病率約為每百萬兒童10.54例。其他工業(yè)化國家的發(fā)病率似乎與美國觀察到的相似。

國際報告顯示,神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病率在歐洲和北美的高收入國家最高,在非洲、亞洲和拉丁美洲的低收入國家較低,目前暫無比較詳盡的亞洲相關(guān)數(shù)據(jù)。

80%的患者在診斷時小于5歲,診斷年齡中位數(shù)為19個月。該病好發(fā)于5歲以下的兒童,尤其是2歲以下的嬰幼兒,在10歲以上的人群中較為罕見。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的表現(xiàn)差異較大,不同部位的腫瘤會引發(fā)不同的身體信號。最常見的警報包括肚子脹痛、排便異常(比如拉肚子便秘)、嘔吐、體重莫名下降、食欲不振、呼吸費(fèi)力、皮膚下有硬塊、容易累和骨頭疼。偶爾還會碰到特殊情況,比如血壓突然升高(可能和腫瘤壓迫腎動脈有關(guān))、長時間拉肚子(和腫瘤分泌血管活性腸肽有關(guān))等。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤有哪些典型癥狀?

患者出現(xiàn)的癥狀需要綜合腫瘤的位置、大小、生長速度以及是否擴(kuò)散來判斷。這類腫瘤約65%從腹部開始滋生,15%-20%藏在胸口,剩下15%可能出現(xiàn)在頸部、盆腔等位置。

腹部起源的神經(jīng)母細(xì)胞瘤

這類腫瘤往往會通過這些方式暴露自己:

肚子像氣球一樣脹起來;
腹部頻繁疼痛或摸到異常硬塊;
上廁所習(xí)慣突然改變,可能連續(xù)幾天便秘或突然拉肚子

胸部起源的神經(jīng)母細(xì)胞瘤

長在胸口的腫瘤容易引發(fā)呼吸系統(tǒng)問題,比如:

稍微活動就氣喘吁吁;
持續(xù)干咳不緩解;
總覺得胸口悶像是被壓著,呼吸變得費(fèi)勁。

特別需要提醒的是,很多患者來看病時腫瘤已經(jīng)悄悄擴(kuò)散,這時候會出現(xiàn)其他部位的異常反應(yīng)。另外這類腫瘤有個特點(diǎn)——超過半數(shù)都起源于腎上腺,這個腺體就像身體的應(yīng)急指揮中心,平時負(fù)責(zé)分泌激素調(diào)控心跳快慢、血壓高低、血糖水平。當(dāng)腫瘤刺激腎上腺時,會讓人心跳加速、莫名心慌,小孩子則表現(xiàn)為容易煩躁、頻繁哭鬧、異??簥^。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能有哪些伴隨癥狀?

其他眼部癥狀

如果胸部腫瘤向上蔓延到頸部,可能引發(fā)霍納綜合征(表現(xiàn)為一側(cè)眼皮下垂、瞳孔縮小、半邊臉不出汗)。

其他皮膚癥狀

大約在發(fā)病初期幾個月,部分患者皮膚會冒出藍(lán)紫色的小腫塊,就像皮膚表面撒了藍(lán)莓粒。這是腫瘤轉(zhuǎn)移到皮膚的提示信號,不過這類情況治療效果較好,有時甚至?xí)约嚎s小消失。

腫瘤綜合征

腫瘤雖然還沒轉(zhuǎn)移擴(kuò)散,但它分泌的某些物質(zhì)已經(jīng)讓遠(yuǎn)處的器官“中毒”。極少數(shù)神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者會出現(xiàn)三種特殊表現(xiàn):

眼球不受控制地快速顫動;
身體協(xié)調(diào)性變差,走路容易摔跤;
嚴(yán)重的持續(xù)性腹瀉或頑固性高血壓。

當(dāng)孩子的年齡、癥狀等特征提示可能存在神經(jīng)母細(xì)胞瘤時,醫(yī)生會重點(diǎn)安排以下三類檢查:

生化檢查

核心是檢測血液和尿液中的兒茶酚胺類物質(zhì)。人體交感神經(jīng)細(xì)胞會分泌腎上腺素、去甲腎上腺素等激素(統(tǒng)稱兒茶酚胺),這些激素代謝后會分解成香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)兩種物質(zhì),最終隨尿液排出。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞同樣會產(chǎn)生大量兒茶酚胺。如果尿液中VMA、HVA含量異常升高,或者血液中相關(guān)指標(biāo)超出正常范圍,就支持神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷建議。

此外,常規(guī)血液化驗(yàn)(包括肝腎功能、電解質(zhì)水平等)也是必查項(xiàng)目,為后續(xù)治療提供基礎(chǔ)數(shù)據(jù)。

影像學(xué)檢查

影像檢查既能幫助發(fā)現(xiàn)腫瘤,也能評估腫瘤擴(kuò)散范圍和治療效果。常用方法包括:

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療方案需要綜合考慮多方面因素,包括腫瘤的大小、擴(kuò)散范圍、起源部位、患者年齡以及腫瘤內(nèi)部的基因變異情況。

醫(yī)生會根據(jù)這些信息評估疾病的危險程度(分為極低危、低危、中危、高危四個等級),量身定制個性化治療方案。常見的治療手段包括手術(shù)、化療、放療、自體造血干細(xì)胞移植以及免疫治療,這些方法可能會單獨(dú)或組合使用。

確診并完成分期檢查后,醫(yī)療團(tuán)隊會立即與家屬溝通治療安排;
化療階段通常需要住院完成,治療期間醫(yī)護(hù)人員會全程監(jiān)護(hù);
完成治療后出院時,醫(yī)護(hù)人員會詳細(xì)指導(dǎo)居家護(hù)理要點(diǎn)和復(fù)診注意事項(xiàng);
對于高?;颊?,醫(yī)生在制定方案初期就會評估是否適合造血干細(xì)胞移植;
當(dāng)患兒出現(xiàn)病情波動或明顯不適時,需要及時返回醫(yī)院就診。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤急性期如何治療?

這種惡性腫瘤可能在病程中出現(xiàn)危及生命的緊急狀況,例如脊髓受到壓迫、體內(nèi)突然大量腫瘤細(xì)胞溶解等情況。這些急癥發(fā)作時會立即危及生命,需要通過藥物、放療、化療或緊急手術(shù)等手段快速控制病情,為后續(xù)根治性治療爭取時間。

治療原則

極低?;虻臀;颊?br/>
這類患者通常只需要通過手術(shù)切除腫瘤。若腫瘤位置特殊難以完全切除,或者患者有明顯癥狀時,可能需要配合化療。對于某些特殊病例:

年齡<1歲且無癥狀的患兒;
年齡<6個月僅有小體積腎上腺腫瘤的患兒;

腫瘤存在自然消退的可能性,因此醫(yī)生會選擇密切觀察而非立即治療。

中?;颊?br/>
這類患者主要采用手術(shù)聯(lián)合化療的治療組合。若腫瘤無法直接切除,會先進(jìn)行化療縮小腫瘤體積后再手術(shù)。1歲以下嬰兒是否需要化療還存在爭議,部分病例可以通過術(shù)后觀察管理。

高危患者

治療方案分為三個遞進(jìn)階段:

誘導(dǎo)階段:通過藥物化療配合手術(shù)盡可能清除腫瘤;
鞏固階段:使用大劑量化療配合自體干細(xì)胞移植;
維持階段:通過長期服藥鞏固治療效果。

完成治療后出院時,醫(yī)護(hù)人員會詳細(xì)指導(dǎo)居家護(hù)理要點(diǎn)和復(fù)診注意事項(xiàng);化療階段通常需要住院完成,治療期間醫(yī)護(hù)人員會全程監(jiān)護(hù);對于高?;颊撸t(yī)生在制定方案初期就會評估是否適合造血干細(xì)胞移植;當(dāng)患兒出現(xiàn)病情波動或明顯不適時,需要及時返回醫(yī)院就診。

目前醫(yī)學(xué)界尚未明確神經(jīng)母細(xì)胞瘤的確切病因,但可以通過這些方式降低風(fēng)險:

嚴(yán)格遵循醫(yī)囑完成治療后5年內(nèi)的隨訪計劃。
保持作息規(guī)律,確保每天睡眠時間不少于8小時。
注意飲食衛(wèi)生,適當(dāng)增加菌菇類、深色蔬菜等富含抗氧化物質(zhì)的食物。

這些措施既能幫助監(jiān)測可能出現(xiàn)的復(fù)發(fā)征兆,也能減少治療帶來的遠(yuǎn)期副作用風(fēng)險。

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說明腫瘤有突變繼續(xù)化療縮期再考慮手術(shù)在哪個醫(yī)院看的指導(dǎo)治療作用有限化療2周期后腫瘤縮小不太明顯是化療2周期,的嗎嗯嗯指導(dǎo)治療作用有限都有原因后期突變目前結(jié)果來看不大還是有治愈希望外科醫(yī)生評估手術(shù)難度大是嗎?這種冰病因不明嗯基因檢測的目的是評估預(yù)后可以術(shù)后還要輔助化療可做可不做遺傳導(dǎo)致的易突變得看后期情況了縮小明顯的話手術(shù)就能盡量切除的干凈是的骨髓轉(zhuǎn)移就不好治療不會變成良性的你好,做過化療了嗎?多種因素影響要做基因檢測8.20的ct不是必須目前只能走一步看一步
高震 徐州市中醫(yī)院
2021-09-05
...T沒事這和神經(jīng)母細(xì)胞瘤關(guān)系不大那沒啥事有時候我肚子還疼呢
巨春雷 山西省人民醫(yī)院
2019-11-14

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