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春雨醫(yī)生

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慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退分為原發(fā)及繼發(fā)性兩類,原發(fā)性者又稱阿狄森病,是由于自身免疫、結(jié)核、真菌等感染腫瘤、白血病等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分所引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。繼發(fā)性者指下丘腦分泌CRF或垂體分泌ACTH不足所致。慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥多見于成年人,結(jié)核性者男多于女,自身免疫異常所致的特發(fā)性者女多于男。臨床表現(xiàn)主要為衰弱無力、皮膚黏膜色素沉著、體重減輕、低血壓、食欲減退、惡心、嘔吐、水電解質(zhì)代謝紊亂及神經(jīng)系統(tǒng)損害等癥狀。

臨床表現(xiàn)1.發(fā)病緩慢可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外傷、手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象,才被臨床發(fā)現(xiàn)。2.色素沉著原發(fā)性患者皮膚和黏膜色素沉著,多呈彌漫性,以暴露部,經(jīng)常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔黏膜、結(jié)膜為明顯。伴有白癜風(fēng)部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低,故均無色素沉著現(xiàn)象。3.乏力乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動耐量差,重者臥床不起。系電解質(zhì)紊亂,脫水,蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。4.胃腸道癥狀如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛,有時有腹瀉便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久,病情嚴重者。5.心血管癥狀由于缺鈉、脫水和皮質(zhì)激素不足,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心率減慢,心音低鈍。6.低血糖癥狀由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂,病人血糖經(jīng)常偏低,但因病情發(fā)展緩慢,多能耐受。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復(fù)視、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病對胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應(yīng)。7.精神癥狀精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠,煩躁,甚至譫妄和精神失常。8.腎上腺危象病人抵抗力低下,如感染、外傷、手術(shù)、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。9.其他對麻醉劑,鎮(zhèn)靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷性腺功能減退,如陽痿,月經(jīng)紊亂等。10.原發(fā)病表現(xiàn)如結(jié)核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

1.一般檢查
(1)血象檢查??有輕度正細胞正色素性貧血,淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高。
(2)血生化檢查??部分病人血清鈉偏低,血清鉀偏高。血糖偏低,約1/3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗呈低平曲線或反應(yīng)性低血糖,
(3)心電圖??低電壓和T波低平或倒置,Q~T時間可延長。
(4)X線檢查??可見心影縮小,呈垂直位。
2.特殊檢查
(1)尿游離皮質(zhì)醇排出量低于正常??其減低程度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關(guān)系。
(2)血漿皮質(zhì)醇測定??多明顯降低,而且晝夜節(jié)律消失。
(3)ACTH興奮試驗??此試驗為檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備??砂l(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者及鑒別原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退與繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退。
3.血漿ACTH基礎(chǔ)值測定
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高,多超過55pmol/L(250pg/ml),常介于88~440pmol/L(400~200pg/ml)之間(正常值1.1~11pmol/L即5~50pg/ml)而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者血漿ACTH濃度極低或在血皮質(zhì)醇水平低于正常時沒有升高。
4.病因檢查
結(jié)核者在X線片中可能有腎上腺內(nèi)的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結(jié)核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質(zhì)抗體,病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺功能低下。轉(zhuǎn)移性腎上腺癌腫患者,可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶。

1.臨床癥狀具有上述綜合征及因ACTH分泌增多所致的皮膚黏膜色素沉著等。
2.實驗室檢查低血鈉、高血鉀,血氫化可的松及其代謝產(chǎn)物低于正常,ACTH水平明顯增高。
3.ACTH刺激試驗有助于確診及鑒別診斷。

1.基礎(chǔ)治療(1)激素替代治療 平時采用適當(dāng)?shù)幕A(chǔ)量以補足生理需要量,在有應(yīng)激等情況時適當(dāng)加量?;颊呱砩蠎?yīng)帶有卡片,注明自己的姓名、地址及病情,萬一被發(fā)現(xiàn)神志不清,病情嚴重,應(yīng)立即送醫(yī)院治療。(2)糖皮質(zhì)激素替代治療 根據(jù)身高、體重、性別、年齡及勞動強度等確定合適的基礎(chǔ)量,根據(jù)晝夜節(jié)律給藥。在有應(yīng)激等情況時適當(dāng)加量。(3)食鹽及鹽皮質(zhì)激素食鹽的攝入量應(yīng)充分 如有大量出汗、腹瀉時應(yīng)酌情加量。大部分患者在服用皮質(zhì)醇和充分攝鹽時即可獲得滿意療效。2.病因治療對有活動性結(jié)核者,應(yīng)積極抗癆治療。補充腎上腺皮質(zhì)激素并不影響對結(jié)核病的控制。如系自身免疫性,則應(yīng)檢查是否有其他腺體功能減退,如存在則需作相應(yīng)治療3.危象的搶救脫水不嚴重者補鹽水量適當(dāng)減少。補充葡萄糖液以控制低血糖。立即靜注琥珀酸氫化可的松,如病情好轉(zhuǎn),繼續(xù)減量,待嘔吐停止可進食時改為口服。當(dāng)口服劑量減少時,酌情加用9α-氟氫可的松。積極治療感染及其他誘因。

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