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春雨醫(yī)生

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狹顱癥

狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥,新生兒發(fā)生率為0.6/1000.由于在生長發(fā)育過程中顱縫過早閉合,以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育,可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高、發(fā)育遲緩、智能低下、精神活動異常、癲癇發(fā)作等癥狀。治療方法首選手術(shù),多以整容為目的,一般于生后6個月至1歲時手術(shù)。

兒童

常見癥狀:鼻旁竇發(fā)育不良、長頭畸形、短頭畸形、惡心、反復(fù)上呼吸道感染、金魚眼、面部畸形、前囟閉合延遲
頭顱畸形
因早閉的顱縫的不同而異:

1.所有顱縫均過早閉合,形成尖頭畸形或塔狀頭;

2.矢狀縫過早閉合。形成舟狀頭長頭畸形

3.兩側(cè)冠狀縫過早閉合,形成短頭扁頭畸形

4.一側(cè)冠狀縫過早閉合,形成斜頭畸形。
腦功能障礙
患兒智能低下,精神萎靡或易于激動,可出現(xiàn)癲癇、四肢肌力減弱等神經(jīng)癥狀。
顱內(nèi)壓增高
頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),晚期發(fā)生視神經(jīng)萎縮、視野缺損甚至失明。
眼部癥狀和其他
由于眼眶變淺,可引起突跟和分離性斜視等。常合并身體其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂脊柱裂等。

需與先天性腦發(fā)育不全所致的小頭畸形相鑒別,后者的頭顱狹小系繼發(fā)于腦的發(fā)育不良,無顱縫早閉,無顱內(nèi)壓增高。

目的為擴大顱腔,緩解顱內(nèi)壓使腦組織能夠正常發(fā)育,保護視力。均應(yīng)盡早手術(shù)治療,生后6月~1歲內(nèi)施行手術(shù)效果較好,腦功能障礙和頭顱畸形均可有明顯改善。
手術(shù)方法有兩種方式:

1.顱縫再造術(shù):切除過早閉合的顱縫,寬度達1~1.5厘米,同時切除旁邊的骨膜,骨邊緣可用聚乙烯膜或其他異物包裹以阻止骨縫過早愈合。

2.顱骨切開術(shù):對全顱縫過早閉合者效果較好。手術(shù)在左右兩側(cè)分兩期進行。不按顱縫廣泛切開顱骨,咬除顱骨寬1.5 厘米,基底部留一寬約 1 厘米的骨橋,形成一個較大的浮動骨瓣,骨緣處理同上。半月至1月后再行另外一側(cè)的同樣手術(shù)。術(shù)后需定時攝片復(fù)查,必要時再次施行上述的同樣手術(shù)。

好評醫(yī)生-狹顱癥
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于晨光 哈爾濱市中醫(yī)醫(yī)院
2025-04-30
...常,就不象狹顱癥。怕你測的頭圍不準確。讓醫(yī)生檢查一下,如果正常,就放心了好,有問題再咨詢我要是沒問題,歡迎您給我一個“滿意”評價(評價按鈕在頁面右上角,問題關(guān)閉后頁面下面也可評價)。春雨系統(tǒng)會自動贈送您一張復(fù)診優(yōu)惠券。
郭世杰 吉林大學(xué)第一醫(yī)院
2023-07-16