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神經(jīng)-肌肉接頭疾病

神經(jīng)-肌肉接頭(nmj)疾病是一組nmj處傳遞功能障礙疾病。由中樞到達(dá)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢支配骨骼運(yùn)動(dòng)的電沖動(dòng),必須通過nmj或突觸間化學(xué)傳遞才能引起骨骼有效收縮,完成自主運(yùn)動(dòng)。主要包括重癥肌無力和iambert—eaton綜合征。肌肉是指骨骼肌本身病變引起的疾病,主要包括進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、周期性癱瘓、多發(fā)性肌炎、強(qiáng)直性肌。..

1.肌肉萎縮指身體部分骨骼肌的體積萎縮變小。肌肉萎縮應(yīng)與消瘦鑒別,前者為局部現(xiàn)象,伴肌力減退;后者為全身普遍現(xiàn)象,肌力正常。應(yīng)鑒別是神經(jīng)源性還是肌源性肌肉萎縮,可做肌電圖、肌酶及肌活檢進(jìn)行鑒別。
2.肌肉疾病和神經(jīng)肌肉接頭疾病所致的力其共同特點(diǎn)是力的范圍或肌肉分布不能以某一組或某一根單一神經(jīng)損害來解釋。如重癥力為病態(tài)疲勞性力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的力伴肌肉萎縮其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。周期性癱瘓表現(xiàn)為發(fā)作性力,伴或不伴血鉀含量異常。
3.肌肉疼痛包括靜止性和活動(dòng)性肌肉疼痛。靜止性肌肉疼痛常是固定的,影響肌肉活動(dòng);而活動(dòng)性疼痛僅指活動(dòng)時(shí)肌肉疼痛。
4.肌肉強(qiáng)直肌肉收縮后不易放松。反復(fù)活動(dòng)后或暖和以后癥狀減輕,見于先天性肌強(qiáng)直、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥。
5.肌肉不自主運(yùn)動(dòng)、肌肥大也可表現(xiàn)為肌肉不自主運(yùn)動(dòng)、肌肥大。

診斷檢查:肌肉疾病的診斷首先判斷是在肌肉本身還是神經(jīng)肌肉接頭。重癥肌無力表現(xiàn)為晨輕暮重,活動(dòng)后加重,休息后減輕的肌無力,新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性;發(fā)作性肌無力癥狀持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天,伴血鉀降低,考慮為周期性癱瘓;肌營養(yǎng)不良一般表現(xiàn)為四肢近端、骨盆帶和肩胛帶對(duì)稱性肌無力和肌萎縮。根據(jù)臨床表現(xiàn)和肌電圖、肌肉病理及基因分析,可對(duì)各種肌肉疾病進(jìn)行診斷和鑒別診斷。

治療:
1.病因治療去除病因,根據(jù)發(fā)病機(jī)制治療。
2.對(duì)癥治療根據(jù)患者臨床表現(xiàn)對(duì)癥治療。

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...是有點(diǎn)焦慮神經(jīng)元病一般四年可能進(jìn)展不太像運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不可能不進(jìn)展的你這個(gè)更像是焦慮真正的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)了會(huì)的是的不會(huì)的哪那么容易漸凍人不要胡思亂想了不多的給我個(gè)好評(píng)或者心意
沙莎 中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
2020-10-12
...我也有腿的肌肉有沒有異常后面的腓腸肌看看相差0.5有一點(diǎn)不要太在意該干什么就干什么萎縮的話,一般都很瘦弱肉眼觀不像,確診可以做個(gè)肌電圖看看這個(gè)確診并不是說查體就能確診,書本上也說了,肌電圖是輔助診斷沒看出來,肌電圖做了嗎這樣明顯肌肉并沒有萎縮沒有太大問題有這種情況胖才會(huì)有這種凹陷不像是肌肉萎縮你好!現(xiàn)在有什么癥狀?沒有萎縮看著不像肌肉算不是,不像要是真要確診還需要做進(jìn)一步檢查排除其他疾病
張徽 曹縣縣立醫(yī)院
2020-10-19

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