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春雨醫(yī)生

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肺錯構(gòu)瘤

肺錯構(gòu)瘤(Pulmonary Hamartoma)是由支氣管壁的各種正常組織成分在錯誤的位置形成的畸形組織[1]。這是一種最常見的肺部良性腫瘤 [2]。根據(jù)臨床報告顯示,雖然肺錯構(gòu)瘤發(fā)生癌變的比例極低,但肺錯構(gòu)瘤較難與肺癌鑒別,因此為了免除后患,醫(yī)生多主張手術(shù)切除瘤體組織[3]。

肺錯構(gòu)瘤可能與基因變異或生長發(fā)育異常有關(guān)。臨床以肺實(shí)質(zhì)內(nèi)型占絕對多數(shù),支氣管內(nèi)型比例非常低[2]。
臨床發(fā)病的主要危險因素包括中老年人群、男性[2]。
大多數(shù)患者沒有癥狀,往往在X光胸片檢查時偶然發(fā)現(xiàn)[1]。少數(shù)患者會表現(xiàn)出非特異性的呼吸道癥狀,主要是咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛[2]。
若肺錯構(gòu)瘤未經(jīng)手術(shù)切除,可逐步形成肺內(nèi)巨大的腫塊,影響周邊組織的結(jié)構(gòu)和功能。少數(shù)肺錯構(gòu)瘤可伴發(fā)有惡性腫瘤或自身逐步癌變[2]。
如果患者在常規(guī)體檢或其他臨床檢查中偶然發(fā)現(xiàn)肺部腫塊,應(yīng)該立刻去醫(yī)院接受全面檢查,明確病情[2]。
醫(yī)生會詢問臨床癥狀和既往病史,進(jìn)行體檢和胸部聽診,并結(jié)合影像學(xué)、支氣管鏡和組織活檢,作出初步診斷。待手術(shù)切除后,醫(yī)生還會將組織樣本交由病理科開展進(jìn)一步的鑒別分析,從而得出確診結(jié)果[2][3]。
肺錯構(gòu)瘤唯一有效的治療方法就是手術(shù)切除,一方面可以避免對周邊組織的壓迫,另一方面肺錯構(gòu)瘤與肺癌難以區(qū)分,早期切除可免除后患。主刀醫(yī)生會根據(jù)肺錯構(gòu)瘤的體積和位置,選擇合適的手術(shù)方式,盡可能保留正常肺部組織[1][4]。
患者術(shù)后應(yīng)改善生活習(xí)慣,補(bǔ)充營養(yǎng),開展上肢運(yùn)動和深呼吸訓(xùn)練,有利于早日康復(fù)[5]。
肺錯構(gòu)瘤的形成與基因缺陷或發(fā)育異常有關(guān),臨床無法預(yù)防[2]。

多見于40歲男性

無傳染性

肺錯構(gòu)瘤有哪些臨床特征?
肺錯構(gòu)瘤的主要臨床特征包括[1][2]:

大多數(shù)患者沒有癥狀,往往在胸片檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。

通常發(fā)生在肺的邊緣部分,絕大多數(shù)為單一病灶;
瘤體組織呈現(xiàn)圓形或橢圓形,邊緣完整,光滑,生長緩慢,常有鈣化點(diǎn);


少數(shù)患者會表現(xiàn)出非特異性的臨床癥狀。

最常見的是咳嗽咳痰、血痰、發(fā)熱、氣急、胸痛。
極少有咯血。


肺錯構(gòu)瘤會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥?[2]

若肺錯構(gòu)瘤未經(jīng)手術(shù)切除,體積可能會不斷緩慢增大,直至形成肺內(nèi)巨大的腫塊,壓迫周邊組織和神經(jīng),影響其正常結(jié)構(gòu)和功能。
肺錯構(gòu)瘤可能伴發(fā)惡性肺癌,另有極低比例的肺錯構(gòu)瘤可逐步發(fā)生癌變。

1.胸部X線
為圓形或橢圓形,邊緣清楚,密度增高的陰影,多不均勻,多數(shù)位于肺周邊。有時出現(xiàn)鈣化點(diǎn),多在中心而且分布均勻,爆米花樣鈣化為肺錯構(gòu)瘤的典型改變,對肺錯構(gòu)瘤的定性診斷具有重要意義。鈣化有助于鑒別惡性腫瘤。
2.胸部CT
表現(xiàn)為邊緣光滑、整齊的結(jié)節(jié)或腫塊性病變,無深分葉征及毛刺征,無衛(wèi)星病灶。部分病例可出現(xiàn)鈣化,出現(xiàn)“爆米花”樣鈣化是肺錯構(gòu)瘤特征性表現(xiàn)。

一.病史、癥狀:
多見于成人,一般無癥狀。腫瘤較大,生長在支氣管旁或內(nèi)時可有刺激性咳嗽、喀痰,氣道阻塞引起的呼吸困難、阻塞性肺炎等癥狀。偶有咯血及紫紺。
二.體檢發(fā)現(xiàn):
多無陽性體征,或有局限性呼吸音減弱及哮鳴音。有炎癥感染或有阻塞性肺不張時,出現(xiàn)相應(yīng)肺部體征。
三.輔助檢查:
(一)X線胸部檢查為主要手段,胸片呈大小不等,單個圓或橢圓形邊緣光滑陰影,可有分葉,瘤體內(nèi)有時可見鈣化或低密度影。
(二)ct胸部掃描更有助診斷。
(三)經(jīng)胸壁肺活檢有助肺周邊腫瘤的確診。

肺錯構(gòu)瘤唯一有效的治療方法就是手術(shù)切除,一方面可以避免對周邊組織的壓迫,另一方面肺錯構(gòu)瘤與肺癌難以區(qū)分,早期切除可免除后患。主刀醫(yī)生會根據(jù)肺錯構(gòu)瘤的體積和位置,選擇合適的手術(shù)方式,盡可能保留正常肺部組織[1][4]。
有哪些方案可以用來治療肺錯構(gòu)瘤?
手術(shù)切除是唯一有效的治療方法[4]:

肺錯構(gòu)瘤與肺癌難以區(qū)分,早期切除可免除后患;
肺錯構(gòu)瘤可緩慢增大,及時切除也有助于避免對周邊組織的壓迫和損害,

肺錯構(gòu)瘤的手術(shù)方式取決于其體積和位置[1][4]:

腫瘤摘除術(shù):適用于位于肺部淺表部位、腫瘤體積較小的肺錯構(gòu)瘤;
肺楔形切除術(shù)或肺段切除術(shù):適用于位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的錯構(gòu)瘤;
肺葉切除:當(dāng)腫瘤直徑較大,且位于肺實(shí)質(zhì)深部可能會考慮該術(shù)式;
全肺切除術(shù):少數(shù)多發(fā)型肺錯構(gòu)瘤根據(jù)分布情況可能會選擇該術(shù)式;
袖式切除或肺葉切除:若錯構(gòu)瘤位于支氣管內(nèi),可切開氣管、支氣管摘除腫瘤,必要時選擇該術(shù)式。

肺錯構(gòu)瘤的形成與基因缺陷或發(fā)育異常有關(guān),臨床無法預(yù)防[2]。

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