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春雨醫(yī)生

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腎上腺皮質(zhì)功能減退

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退分為原發(fā)及繼發(fā)性兩類,原發(fā)性者又稱阿狄森病,是由于自身免疫、結(jié)核、真菌等感染腫瘤、白血病等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分所引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。繼發(fā)性者指下丘腦分泌crf或垂體分泌acth不足所致。慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥多見于成年人,結(jié)核性者男多于女,自身免疫異常所致的特發(fā)性者女多于男。臨床表現(xiàn)主要為衰弱無力、皮膚黏膜色素沉著、體重減輕、低血壓、食欲減退、惡心、嘔吐、水電解質(zhì)代謝紊亂及神經(jīng)系統(tǒng)損害等癥狀。

中老年人

常見癥狀:全身不適、無精打采、乏力、倦怠、食欲減退、惡心、體重減輕、頭暈、體位性低血壓
1.發(fā)病緩慢
可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外傷、手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象,才被臨床發(fā)現(xiàn)。

2.色素沉著
原發(fā)性患者皮膚和黏膜色素沉著,多呈彌漫性,以暴露部,經(jīng)常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔黏膜、結(jié)膜為明顯。伴有白癜風(fēng)部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的msh和acth水平明顯降低,故均無色素沉著現(xiàn)象。

3.乏力
乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動耐量差,重者臥床不起。系電解質(zhì)紊亂,脫水,蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。

4.胃腸道癥狀
如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛,有時有腹瀉便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久,病情嚴(yán)重者。

5.心血管癥狀
由于缺鈉、脫水和皮質(zhì)激素不足,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心率減慢,心音低鈍。

6.低血糖癥狀
由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂,病人血糖經(jīng)常偏低,但因病情發(fā)展緩慢,多能耐受。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴(yán)重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復(fù)視、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病對胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴(yán)重的低血糖反應(yīng)。

7.精神癥狀
精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠,煩躁,甚至譫妄和精神失常。

8.腎上腺危象
病人抵抗力低下,如感染外傷、手術(shù)、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。

9.其他
對麻醉劑,鎮(zhèn)靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退,如陽痿,月經(jīng)紊亂等。

10.原發(fā)病表現(xiàn)
結(jié)核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

一、繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 五色素沉著,且皮色變淺,甚至蒼白無華,水鹽代謝紊亂較輕,血糖波動大,低血糖傾向明顯;兼有多腺體功能障礙;血漿acth明顯降低。

二、瑞爾黑變病 原因不明,可能與暴曬、化妝品、自主神經(jīng)功能紊亂及營養(yǎng)缺乏有關(guān)。面部色素沉著,好發(fā)于額、顴、頸側(cè)等易外露部位,伴輕度毛細(xì)血管擴(kuò)張和毛囊角化,皮損面有粉狀鱗屑;腎上腺皮質(zhì)功能正常。

三、其他疾病 17-ks約有1/3來自男性睪丸,且肝硬化、營養(yǎng)不良,腎功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故應(yīng)摒除上述疾病或影響因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性鉛、汞、砷中毒等,亦可致色素沉著,但不具本病特征,加之輔以有關(guān)檢測自可鑒別。

1.基礎(chǔ)治療
(1)激素替代治療 平時采用適當(dāng)?shù)幕A(chǔ)量以補(bǔ)足生理需要量,在有應(yīng)激等情況時適當(dāng)加量?;颊呱砩蠎?yīng)帶有卡片,注明自己的姓名、地址及病情,萬一被發(fā)現(xiàn)神志不清,病情嚴(yán)重,應(yīng)立即送醫(yī)院治療。

(2)糖皮質(zhì)激素替代治療 根據(jù)身高、體重、性別、年齡及勞動強(qiáng)度等確定合適的基礎(chǔ)量,根據(jù)晝夜節(jié)律給藥。在有應(yīng)激等情況時適當(dāng)加量。

(3)食鹽及鹽皮質(zhì)激素食鹽的攝入量應(yīng)充分 如有大量出汗、腹瀉時應(yīng)酌情加量。大部分患者在服用皮質(zhì)醇和充分?jǐn)z鹽時即可獲得滿意療效。

2.病因治療
對有活動性結(jié)核者,應(yīng)積極抗癆治療。補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素并不影響對結(jié)核病的控制。如系自身免疫性,則應(yīng)檢查是否有其他腺體功能減退,如存在則需作相應(yīng)治療
3.危象的搶救
脫水不嚴(yán)重者補(bǔ)鹽水量適當(dāng)減少。補(bǔ)充葡萄糖液以控制低血糖。立即靜注琥珀酸氫化可的松,如病情好轉(zhuǎn),繼續(xù)減量,待嘔吐停止可進(jìn)食時改為口服。當(dāng)口服劑量減少時,酌情加用9α-氟氫可的松。積極治療感染及其他誘因。

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