腎母細(xì)胞瘤多發(fā)于15歲以下的兒童，尤其是3～4歲的兒童。98%的患兒確診時(shí)小于10歲，75%小于5歲。美國的腎母細(xì)胞瘤發(fā)病率為每10萬人中7.1例，亞洲人群的發(fā)病率較之略低。單側(cè)腎母細(xì)胞瘤的平均診斷年齡為44個(gè)月，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的平均診斷年齡為31個(gè)月。

腎母細(xì)胞瘤初期癥狀不明顯，常見表現(xiàn)出癥狀的腹部包塊、腹痛、腹脹、血尿、高血壓，少數(shù)患兒可出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕。

腎母細(xì)胞瘤有哪些典型癥狀？

腎母細(xì)胞瘤最常見的癥狀是無意中發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊。約40%的患兒伴有腹痛表現(xiàn)，約有18%表現(xiàn)為肉眼血尿，24%為鏡下血尿（肉眼看不見尿里有血，但尿檢時(shí)可以在顯微鏡下看到血細(xì)胞）。大約有25%患兒有高血壓表現(xiàn)。在10%的患兒中可能會(huì)伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等情況；肺轉(zhuǎn)移患兒可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀、肝轉(zhuǎn)移可引起上腹部疼痛。

腎母細(xì)胞瘤可能有哪些伴隨癥狀？

可能會(huì)引起下腔靜脈梗阻，可表現(xiàn)為腹壁靜脈曲張或精索靜脈曲張。在一些罕見病例中可引起肺栓塞，表現(xiàn)為呼吸短促、胸痛、咯血等癥狀。

影像學(xué)檢查

目前在世界范圍內(nèi)，腎母細(xì)胞瘤的治療主要分為兩大治療方案：北美地區(qū)多用美國兒童腫瘤研究協(xié)作組（COG）的方案，推薦直接手術(shù)治療，根據(jù)術(shù)后病理和分期采取進(jìn)一步治療；歐洲地區(qū)主要使用兒童腫瘤研究國際協(xié)作組（SIOP）的方案，推薦術(shù)前化療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)切除，根據(jù)不同危險(xiǎn)度來治療。根據(jù)目前研究，這兩種治療方法的5年生存率并無明顯區(qū)別。中國抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)（CCCG）于2016年發(fā)布的《兒童腎母細(xì)胞瘤診斷治療建議》主要依據(jù)的是COG的方案。當(dāng)前在中國，COG和SIOP的方案應(yīng)用同樣普遍，通常由主治醫(yī)生根據(jù)醫(yī)院情況和患兒病情來選擇合適的初始治療及后續(xù)治療方案。

COG/CCCG方案

COG/CCCG推薦直接手術(shù)切除，但對(duì)于一些特殊類型腎母細(xì)胞瘤，推薦術(shù)前化療，如：孤立腎腎母細(xì)胞瘤、下腔靜脈瘤栓位置高于肝靜脈水平者、腫瘤侵犯周圍臟器（脾臟，胰腺，結(jié)腸，腎上腺除外）、無法手術(shù)的腎母細(xì)胞瘤、彌漫性肺轉(zhuǎn)移、雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。術(shù)后根據(jù)分期和病理分型，采取進(jìn)一步治療措施，如化療方案及放療等；雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤治療上以單側(cè)最高分期為準(zhǔn)。

患兒初始就診的時(shí)候，如果考慮直接手術(shù)，術(shù)后需結(jié)合分期、病理、染色體1p/16q雜合性缺失情況等綜合考慮，參照COG標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行規(guī)范化治療。

SIOP方案

臨床診斷為腎母細(xì)胞瘤后，可根據(jù)分期進(jìn)行術(shù)前化療（SIOP認(rèn)為穿刺活檢并不會(huì)提升分期，但并不作為常規(guī)檢查手段）。術(shù)后根據(jù)分期及病理分型，采取進(jìn)一步治療方案；雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤治療上以單側(cè)最高分期為準(zhǔn)。在SIOP方案中，手術(shù)取樣活檢在化療之后，因此病例監(jiān)測到的組織學(xué)類型為化療后的組織學(xué)類型，應(yīng)嚴(yán)格按照SIOP推薦的腎母細(xì)胞瘤亞型的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類，同時(shí)結(jié)合分期，進(jìn)行危險(xiǎn)度分組，有針對(duì)性地進(jìn)行個(gè)體化治療。

腎母細(xì)胞瘤有哪些手術(shù)治療？

單側(cè)腎母細(xì)胞瘤根治性切除

單側(cè)腎母細(xì)胞瘤根治性切除（適用于大多數(shù)單側(cè)病變），大部分單側(cè)腫瘤可以進(jìn)行單側(cè)腎母細(xì)胞瘤根治性切除。為了得到良好的手術(shù)野，單側(cè)腎母細(xì)胞瘤根治性切除通常會(huì)經(jīng)腹部橫切口，切口必須足夠大，以避免術(shù)中過多的擠壓腫瘤，必要時(shí)可能作胸腹聯(lián)合切口。

單側(cè)腎母細(xì)胞瘤保留腎單位腫瘤剝除

單側(cè)腎母細(xì)胞瘤保留腎單位腫瘤剝除，目前單側(cè)腎母細(xì)胞瘤保留腎單位腫瘤剝除手術(shù)仍然存有爭議，如果考慮進(jìn)行單側(cè)保留腎單位腫瘤剝除，則需要綜合考慮，病例盡量限制在Ⅰ期，瘤體位于腎臟一極，未侵犯集合系統(tǒng)，手術(shù)切除中需適當(dāng)多切取一些瘤周腎臟組織，保證切緣陰性，避免殘留。

雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤保留腎單位腫瘤剝除

雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤保留腎單位腫瘤剝除，無論是COG還是SIOP，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤推薦進(jìn)行雙側(cè)的保留腎單位腫瘤剝除，常規(guī)術(shù)前化療，化療后評(píng)估雙側(cè)腎臟情況，可分次行保留腎單位腫瘤剝除手術(shù)。根據(jù)瘤體大小及范圍，可選擇剜除術(shù)或瘤體加部分腎臟切除，如兩側(cè)瘤體均較小，可行一期切除。也可行一側(cè)腎切除術(shù)，一側(cè)保留腎單位腫瘤剝除術(shù)。

化療和放療

美國兒童腫瘤研究協(xié)作組（COG）推薦手術(shù)后根據(jù)病理和分期決定是否進(jìn)行化療，兒童腫瘤研究國際協(xié)作組（SIOP）推薦術(shù)前化療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)切除，根據(jù)不同危險(xiǎn)度來治療。常用化療方案如下。

AV方案：長春新堿+更生霉素。
AVD方案：長春新堿+更生霉素+多柔比星。
VDACE方案：長春新堿+更生霉素+多柔比星+環(huán)磷酰胺+依托泊苷。
VDCBE方案：長春新堿+多柔比星+卡鉑+環(huán)磷酰胺+依托泊苷。
VDCBEI方案：長春新堿+多柔比星+環(huán)磷酰胺+依托泊苷+伊立體康。

COG和SIOP均推薦放療在術(shù)后兩周內(nèi)進(jìn)行。放療一般采用低劑量分次照射。

腎母細(xì)胞瘤如何進(jìn)行中醫(yī)治療？

該疾病的中醫(yī)治療暫無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持，但一些中醫(yī)治療方法或藥物可緩解癥狀，建議到正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，在醫(yī)師指導(dǎo)下治療。

腎母細(xì)胞瘤有哪些其他治療措施？

腎移植

在雙側(cè)腎臟腫瘤的患兒中，有時(shí)可能由于腎功能的問題需要進(jìn)行腎移植。通常，腎移植需等待1～2年后才能進(jìn)行，一來是為了完成治療，二來為了確認(rèn)沒有復(fù)發(fā)跡象。

由于腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不明確，因此尚無相應(yīng)的預(yù)防方法。但已知某些疾病與腎母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)增高有關(guān)。因此，如果孩子有這類疾病，應(yīng)注意進(jìn)行腫瘤篩查。