原發(fā)性胸膜腫瘤為少見病，但其中的惡性胸膜間皮瘤的發(fā)病率已呈逐年上升的趨勢。我國于1958年首次報告該病，初步估計發(fā)病率為每年0.01%~0.06%。

此外，各地域間的發(fā)病率區(qū)別較大，云南省大姚縣為我國惡性胸膜間皮瘤的高發(fā)地區(qū)，在上世紀后半葉的20年間發(fā)病率一度高達1.775%，專家預計在2030年左右我國將迎來此類腫瘤的發(fā)病高峰。

無傳染性

該病早期可無任何明顯癥狀，或僅表現(xiàn)為原發(fā)腫瘤的相應癥狀；隨著腫瘤的增大可出現(xiàn)胸悶、氣短、呼吸困難、胸痛等對應的胸腔積液或胸腔占位對應癥狀；后期可因腫瘤侵襲或擴散而出現(xiàn)胸廓變形、肋骨骨折等。

胸膜腫瘤有哪些典型癥狀？

原發(fā)性胸膜腫瘤

彌漫型惡性間皮瘤患者在起病隱匿，初期無明顯癥狀，隨著病情進展，常有干咳、呼吸困難、持續(xù)性劇烈胸痛。腫瘤侵犯支氣管或肺部時，患者可繼發(fā)咯血。
胸膜纖維瘤患者常有無感染指征的發(fā)熱，局限型及彌漫型惡性間皮瘤患者亦有發(fā)熱，但惡性間皮瘤患者在病情晚期時還會出現(xiàn)乏力、體重下降、盜汗、厭食，甚至全身衰竭等癥狀。

繼發(fā)性胸膜腫瘤

此類患者處于輕癥階段時可無任何癥狀，腫瘤轉移至胸膜后，多數(shù)患者會出現(xiàn)胸腔積液，以及由積液所致的胸悶、氣促、進行性呼吸困難、胸痛等不適。
全身癥狀與原發(fā)性胸膜腫瘤相似，同樣為全身乏力和厭食、體重下降等。

胸膜腫瘤可能有哪些伴隨癥狀？

繼發(fā)性腫瘤多由肺癌和乳腺癌轉移而來，因此此類患者可伴有原發(fā)性腫瘤引起的癥狀。

肺癌

肺癌患者主要表現(xiàn)出呼吸道癥狀，如刺激性咳嗽、反復局部喘鳴、聲音嘶啞等。

乳腺癌

乳腺癌患者可有乳房局部或彌漫性硬結疼痛、病灶表面皮膚凹陷、腋下淋巴結腫大、皮膚潰瘍并伴惡臭、皮膚呈橘皮樣變等。

體格檢查

體格檢查可輔助胸膜腫瘤的診斷，尤其是原發(fā)性腫瘤。
患者表現(xiàn)為一側肋間飽滿或膨出、呼吸運動下降，考慮有胸腔積液。
若胸腔活動受限、呈“冰凍胸”，肋間隙變窄、肋骨重疊呈瓦片狀，聽診發(fā)現(xiàn)呼吸音下降及胸膜摩擦音，叩診為濁音，提示病變惡性胸膜間皮瘤已至晚期。
少數(shù)患者表現(xiàn)為杵狀指(趾)及關節(jié)腫脹、關節(jié)疼痛，此類表現(xiàn)可由局限型胸膜間皮瘤引發(fā)。

實驗室檢查

此類檢查多用于診斷繼發(fā)性胸膜腫瘤，腫瘤標志物檢查可輔助尋找患者體內的原發(fā)腫瘤，如癌胚抗原（CEA）、胃泌素釋放肽前體（ProGRP）、神經元特異性烯醇化酶（NSE）等指標異常時，可初步懷疑患者有肺癌病灶，轉移后引發(fā)胸膜腫瘤。

病理組織學檢查

胸膜腫瘤早期缺乏特異性癥狀，醫(yī)生接診后將根據患者生活中有無誘發(fā)因素、家族史、既往病史、臨床表現(xiàn)等初步懷疑該病，通過體格檢查、腫瘤標志物檢查、病理組織學檢查、影像學檢查等，在排除其他疾病后，可診斷該病。

本病的治療以手術治療、放化療、藥物治療為主。藥物治療主要包括以下幾類，細胞毒類藥物、影響激素水平的藥物、靶向治療藥物。治療過程中需要特別關注的事情有：需要注意患者服藥后的不良反應和監(jiān)測治療效果。

胸膜腫瘤有哪些藥物治療？

由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應在醫(yī)生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。

目前可用于治療腫瘤的藥物較多，醫(yī)生將根據原發(fā)腫瘤患者的具體分型和分期、臨床癥狀給藥。

腫瘤內分泌治療藥物

主要包括依西美坦、甲孕酮、氟他胺等，主要通過改變腫瘤細胞生長內環(huán)境從而抑制腫瘤生長。

單克隆抗體藥物

利妥昔單抗注射液、貝伐珠單抗等靶向藥物。

以上藥物具有一定程度的毒副作用，如嘔吐、惡心、腹瀉、骨髓抑制、干咳、氣促、心律失常、末端感覺障礙、脫發(fā)、肝腎功能損傷、不孕不育等，甚至可導致新的癌癥的出現(xiàn)。

放療

胸膜腫瘤，尤其是胸膜間皮瘤，對放射療法的敏感性較低，目前僅用于已接受手術患者的輔助治療、減少復發(fā)率或是作為緩解間皮瘤引起的胸痛的姑息治療。

化療

對于無法手術的胸膜間皮瘤，目前有兩種治療方案，一是采用多靶點抗葉酸藥物培美曲塞聯(lián)合鉑類藥物，如順鉑；二是假核苷酸吉西他濱聯(lián)合鉑類藥物。

多數(shù)惡性胸膜間皮瘤在確診時已不具備手術指征，因此臨床上多數(shù)患者通過化療延長生存期。

胸膜腫瘤有哪些手術治療？

胸腔穿刺術/胸腔引流術

繼發(fā)性胸膜腫瘤的患者由于存在大量胸腔積液而引起呼吸困難時應及時進行胸腔穿刺抽液或行閉式引流術，減輕肺組織的壓力，根據患者的病情，還可在釋壓后向胸腔內注射藥物減少胸液的深處。

腫瘤切除術

良性胸膜間皮瘤、局限型胸膜間皮瘤、良性纖維瘤等胸膜腫瘤可通過手術切除治療，患者術后的預后相對良好。

腫瘤的切除范圍以盡可能清除腫瘤病灶為原則，應包括腫瘤周圍2cm或更大范圍的胸膜組織，如腫瘤侵及胸壁應將部分肋骨和胸壁軟組織一同切除，如腫瘤累及肺葉則一同行肺葉切除術等。

滑石粉胸膜固定術

本術式為惡性胸膜間皮瘤常用的外科治療之一，用于緩解胸腔積液滲出導致的呼吸困難。經臨床評估后有機會接受根治性手術的患者可以在胸膜固定術后行外科切除術，進展期的患者則需輔以化療。

此術式無明確禁忌癥，但可能對某些胸腔內治療造成干擾，因此需根據整體診療計劃確定是否行此手術。

其他外科手術

此類手術治療包含較多術式，如胸膜切除/剝脫術（P/D）、胸膜外全肺切除術（EPP），均可用于治療惡性胸膜腫瘤。

胸膜切除/剝脫術保留了患者的肺部組織，創(chuàng)傷較小，但也限制了術后患者的放療使用。主要的并發(fā)癥為隆胸、血胸、膈肌或膈神經功能損傷等。
胸膜外全肺切除術是對于惡性胸膜間皮瘤的根治性手術，切除范圍較胸膜切除/剝脫術要廣。由于患側肺部組織已被切除，術后可以接受劑量較大的放射治療，患者的生存率得到延長，但該術式的創(chuàng)傷較大且死亡率高、并發(fā)癥多，效果難以明確，需由經驗豐富的醫(yī)生評估手術指征、完善術前檢查、制定詳細的手術方案后才可實施，目前較少提倡對惡性胸膜間皮瘤的患者實施此類手術。

胸膜腫瘤有哪些其他治療措施？

姑息治療

姑息治療是一種綜合性治療，目的是改善患者的生活質量、緩解癥狀和痛苦、維護患者的生命尊嚴、幫助患者和家屬平和地面對疾病及可能死亡的事實。

此類治療包含的內容較多，如患者的疼痛管理、用藥物緩解各系統(tǒng)的癥狀、幫助患者的病后社會再融入、心理支持、對家屬的生活質量的支持、疾病晚期的居喪服務。

胸膜腫瘤的治療有什么新進展？

免疫治療

通過胸膜導管重復輸注或連續(xù)輸注細胞因子及干擾素，可以提高早期疾病的緩解率，相關動物研究也表明了干擾素可抑制間皮瘤細胞的增值，但有嚴重骨髓抑制現(xiàn)象出現(xiàn)，目前仍處于研究探索階段。

基因治療

主要包括突變補償、分子化學療法和基因免疫增強，有研究表明本療法可能較適合用于間皮瘤治療，但目前這種療法應用于人體還受到一定的限制，需要進一步的研究。

胸膜腫瘤目前無具體預防方法，但暴露于輻射、石棉或毛沸石等環(huán)境中嚴格穿戴防護設備、有家族發(fā)病史或屬于高危人群定期體檢、積極控制其他部位的原發(fā)腫瘤對本病的預防有積極意義。