臨床表現(xiàn)惡性胸膜間皮瘤病人男性多于女性（2：1）。大多數(shù)病人在40～70歲之間，國外病人平均年齡60歲，我國只45.2歲。惡性間皮瘤患者的典型臨床表現(xiàn)包括胸痛、呼吸困難、咳嗽、體重減輕、疲乏，偶伴發(fā)熱和夜間盜汗。上述癥狀可在確診前就存在數(shù)月。惡性胸膜間皮瘤患者可能出現(xiàn)腹圍增加、腹痛或腹部不適、便秘、惡心，偶可出現(xiàn)臍疝。惡性心包間皮瘤最常見的臨床表現(xiàn)是猝死，常在尸檢時發(fā)現(xiàn)，其他癥狀包括呼吸困難、發(fā)熱、夜間盜汗、充血性心力衰竭、限制性心包炎、心包積液、心包填塞和心肌梗死等。鞘膜間皮瘤常表現(xiàn)為單側(cè)睪丸包塊。惡性間皮瘤患者查體時發(fā)現(xiàn)的異常體征包括，叩診濁音，聽診時呼吸音減弱，雙側(cè)胸廓不對稱。早中期病變常局限于單側(cè)胸腔。最常見的轉(zhuǎn)移部位包括縱隔和肺門淋巴結(jié)、病變對側(cè)胸膜、肺和胸腔。肝、骨、腦轉(zhuǎn)移較少見。局部廣泛進(jìn)展的病變常引起死亡，死因常是呼吸衰竭或心力衰竭。

惡性間皮瘤的臨床癥狀常較隱蔽，并且缺乏特異性。當(dāng)癥狀持續(xù)存在時，胸片檢查常提示進(jìn)一步的檢查。
胸片可發(fā)現(xiàn)單側(cè)胸腔腫塊、胸腔積液和胸膜斑塊（伴或不伴鈣化）。膈肌鈣化斑常提示既往石棉接觸史。病變側(cè)胸廓萎縮常是惡性間皮瘤晚期的表現(xiàn)，導(dǎo)致劇烈疼痛。
1.CT掃描
CT被認(rèn)為是最重要的影像學(xué)評估方法，可判斷病變范圍和鑒別診斷。以下表現(xiàn)支持惡性間皮瘤的診斷：
（1）軟組織腫塊包繞膈肌，包括膈肌和臨近腹腔臟器間的脂肪層消失。
（2）活檢或胸腔鏡檢查后數(shù)周至數(shù)月，胸膜腫瘤可沿擴散至皮下組織。
（3）心包積液或結(jié)節(jié)性心包增厚。
（4）縱隔淋巴結(jié)侵犯。
（5）受侵部位萎縮。
單純依靠影像學(xué)不能明確診斷和得到可靠的分期。但是，CT可以顯示胸膜和肺葉間腫物的位置和大小，明確靶病灶。
2.MRI
MRI在間皮瘤的診斷和分期中所起的作用有限，當(dāng)懷疑病變跨膈生長和大血管、神經(jīng)叢侵犯時，可行MRI協(xié)助判斷。HEELAN等比較了CT和MRI在間皮瘤分期診斷中的準(zhǔn)確性。評估淋巴結(jié)時CT的準(zhǔn)確性和MRI相當(dāng)，但在發(fā)現(xiàn)胸壁侵犯方面則CT準(zhǔn)確性更高。
3.PET
近年來，PET掃描中SUV（標(biāo)準(zhǔn)化攝取值）被認(rèn)為是分期和評估預(yù)后的因子。Flore等研究了63例不同組織學(xué)類型間皮瘤患者中PET檢查的敏感性，發(fā)現(xiàn)所有病例PET檢查均為陽性，縱隔淋巴結(jié)假陽性率高，但PET可以發(fā)現(xiàn)少見的和預(yù)料之外的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶。
ERASMUS等在24例患者的分期診斷中聯(lián)合應(yīng)用PET和CT，7例患者的T分期被低估，2例患者的T分期被高估。對于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移狀態(tài)，35%的N分期被低估，29%的N分期被高估。FLORES等研究了137例患者中SUV值升高和生存之間的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)以SUV>?10為臨界值，SUV值越高，生存越短。
毫無疑問，PET/CT在間皮瘤的診斷和療效評估中起作用，但其準(zhǔn)確性仍需進(jìn)一步得到證實。
4.腫瘤標(biāo)記物
檢測胸腔積液腫瘤標(biāo)記物可輔助診斷惡性胸膜間皮瘤。腫瘤標(biāo)記物CEA、CA15.3、CA72.4、CA19.9、CA549、NSE、CYFRA21-1的水平可區(qū)分胸腔積液良惡性，但在區(qū)分腫瘤類型方面證據(jù)甚少。一項研究報曾道CA15-3可區(qū)分間皮瘤和支氣管腫瘤。84%的惡性間皮瘤患者可溶性間皮素相關(guān)肽（SMRP）水平升高，而其他肺或胸膜疾病只有不到2%者升高。SMRP對于早期疾病敏感度缺乏。SMRP在惡性胸膜間皮瘤敏感度為0.64，特異度為0.89。超過60%的惡性胸膜間皮瘤患者確診時SMPR升高。SMRP水平與細(xì)胞病理和組織病理檢測相結(jié)合可能是診斷惡性胸膜間皮瘤最好的輔助檢查。

有滲出性胸水，特別有接觸石棉史的病人都應(yīng)考慮惡性胸膜間質(zhì)皮瘤的診斷。胸部CT可確定診斷，胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結(jié)構(gòu)有否破壞。當(dāng)腫瘤侵犯膈肌和胸壁時，磁共振的顯像較CT為好。雖然胸水細(xì)胞涂片、胸穿胸膜活檢和胸水細(xì)胞塊切片可以做出惡性的診斷，但不能鑒別胸膜轉(zhuǎn)移性腺癌和惡性間皮廇。

直到今日，對惡性胸膜間皮瘤尚未有效的治療方法，但經(jīng)過某種方法治療，國內(nèi)外均有少數(shù)病人活過5年，最長者達(dá)22年，大多數(shù)人認(rèn)為可能與腫瘤自然生存時間和分期有關(guān)。按Butchart分期，惡性胸膜間皮瘤分為四期。根據(jù)臨床表現(xiàn)，Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤有可能長期生存，故建議為這些病人作根治性胸膜肺切除術(shù)。對Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理類型的病例，無論治與不治，采用根治性或姑息性手術(shù)及使用化療和放療療效與否，治療后的生存曲線基本相同，其平均生存時間為18個月，約10%病例活過了3年。1.姑息性治療惡性胸膜間皮瘤病人的胸水，穿刺吸出后很快又會出現(xiàn)，用化學(xué)藥劑注入胸膜腔內(nèi)，造成胸膜粘連，大多數(shù)病人的胸水得到控制，這樣胸膜固定術(shù)如果失敗或在擬行診斷性開胸的病人，應(yīng)考慮做胸膜剝脫術(shù)。惡性胸膜間皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及開胸切口播散，但所引起的皮下沉積物很少引起癥狀，因此不必治療，倘若給予病人治療，這些皮下結(jié)節(jié)還可以作為觀察療效的指標(biāo)。惡性胸膜間皮瘤病人的胸痛是最難處理的癥狀，在晚期特別嚴(yán)重，終日持續(xù)不停，對放療無反應(yīng)，應(yīng)給予足夠鎮(zhèn)靜止痛劑，包括鴉片類制劑以減輕疼痛，安度生命的最后時刻。2.外科治療目前已有各種治療惡性胸膜間皮瘤外科措施，首先是擴大性胸膜肺切除術(shù)，即根治性切除被累及的部分胸壁、全肺、膈肌、縱隔和心包。此術(shù)式只適用于Ⅰ期功能上皮型惡性胸膜間皮瘤病例。嚴(yán)重心肺功能損害是此術(shù)的禁忌證。在第4肋間做一標(biāo)準(zhǔn)的后外側(cè)開胸切口，將堅韌而增厚的壁層胸膜和腫瘤結(jié)節(jié)一起，鈍性從胸壁剝離，此操作會引起廣泛出血，可壓迫、電灼和縫扎仔細(xì)徹底止血。然后，將縱隔胸膜從肺門的頂部分開，切除氣管旁淋巴結(jié)。在前面，于肺尖水平，結(jié)扎乳內(nèi)動脈和靜脈，從前胸壁切除與這些血管和胸膜一起的所有可見淋巴結(jié)。在后面，切除食管旁和氣管隆突區(qū)的淋巴結(jié)。從左側(cè)后面相應(yīng)部分切開心包。此時要決定先切肺或先切除膈肌，此順序取決于腫瘤侵犯的部位及其延伸的范圍。橫斷肺門和血管及支氣管，處理方法像在任何心包內(nèi)（擴大性）全肺切除一樣。胸膜下部不像膈肌那樣低位，可在游離胸膜后，在胸膜下部皺褶外切除膈肌。為充分暴露，一般要在同側(cè)8～10肋間作第2個切口。因術(shù)中置病人于側(cè)臥位，在切除膈肌后，肝臟傾向于由上向縱隔移位，壓迫下腔靜脈，導(dǎo)致心跳和血流障礙。切除膈肌后，其缺損可用Maxlex網(wǎng)或滌淪硅質(zhì)材料修復(fù)，也有人用硬脊膜修復(fù)。無論采用任何材料和技術(shù)，都必須做到嚴(yán)密不漏，以防止血液或胸水由胸農(nóng)會流入腹腔；應(yīng)該用連續(xù)縫合法，將膈肌的替代物牢固縫合膈的殘余邊緣，使腹內(nèi)臟器不能突入或疝入胸腔內(nèi)。關(guān)胸前應(yīng)連接胸管于吸引器負(fù)壓吸引。擴大性胸膜肺切除術(shù)的手術(shù)死亡率為10%～25%，但療效并不比胸膜切除術(shù)好，故不建議廣泛應(yīng)用。第二個外科治療措施為胸膜切除術(shù)，此術(shù)非根治性，因腫瘤常累及其下面的肺臟。此手術(shù)并不能改善惡性胸膜間皮瘤病人的生存時間，但似乎能控制胸水，改善病人的生活質(zhì)量。此外，惡性胸膜間皮瘤所引起的胸痛，有時在切除胸膜后能緩解，對懷疑為惡性靜膜間皮瘤的病例，擬作診斷性開胸活檢時，應(yīng)考慮同時做胸膜切除術(shù)。有大量胸水，而化學(xué)性胸膜固定術(shù)失敗的病例，也可考慮做胸膜切除術(shù)。由上所述，胸膜切除術(shù)是姑息性手術(shù)，其目的是切除壁層胸膜和部分臟層胸膜，以預(yù)防胸水復(fù)發(fā)及減輕胸痛癥狀。一般在第6肋間作后外側(cè)切口開胸，鈍性或銳性游離壁層和部分被腫瘤累及的臟層胸膜，分別從胸壁和肺臟分開后摘除，此操作會引起因熱傳導(dǎo)造成脊髓或臂神經(jīng)叢受損，在脊柱旁及胸腔頂切除腫瘤時，最好使用高頻氬氣刀。特別要小心留住胸腔頂部及縱隔區(qū)的神經(jīng)和血管，盡可能切除腫瘤組織，減少其容積，有利于術(shù)后放療和化療。術(shù)畢置胸腔閉式引流負(fù)壓吸引。3.化學(xué)治療蒽環(huán)類藥劑被認(rèn)為對惡性胸膜間皮瘤有效，其次是順鉑、絲裂霉素、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤、長春花堿酰胺等，目前多采用蒽環(huán)類為主的綜合化療。近年來，統(tǒng)計國內(nèi)外以阿霉素為主的化療方案，總有效率為20%左右，其中較好的是阿新堿（CAO）；不含蒽環(huán)類的各種治療方案總的有效率為21%，其中較好的是絲裂霉素加順鉑（MP）。順鉑加大劑量甲氨蝶呤化療持續(xù)到病情不加劇為止。4.放射治療外部放療對惡性胸膜間皮瘤很失望，但擴大性體外放療被認(rèn)為有效，能緩解某些病例的胸痛及控制胸液，但對疾病本身并無療效。體外照射40Gy以上有姑息性療效，50～55Gy照射緩解率為67%，少數(shù)病人生存5年以，但幾乎所有病人仍死于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。腔內(nèi)放療對少數(shù)惡性胸膜間皮瘤有某些反應(yīng)，且少數(shù)病人長期療效，看來有一線希望。主要用同位素是放射性金，它與覆蓋漿膜腔的細(xì)胞有親和性，特別適合于治療彌漫性腫瘤，例如間皮瘤。其主要治療效果是由于β質(zhì)粒的放射性，它的穿透力達(dá)2～3mm，對早期腫瘤最有效，但很難發(fā)現(xiàn)早期惡性胸膜間皮瘤的病例。早年應(yīng)用膠體198金注入胸膜腔內(nèi)，有活過5年的少數(shù)病例，由于防護(hù)困難，目前已很少應(yīng)用。綜合治療和手術(shù)中照射或同位素132I、192Ir、32P植入腔內(nèi)以及術(shù)后體外放療加化療等措施，均無遠(yuǎn)期治愈者。5.綜合治療近年來，采用綜合治療措施，在胸膜肺切除后及CAP方案化療。術(shù)后在原來腫瘤的部位或殘余腫瘤的位置作55Gy的體外照射。分析53例接受綜合治療的病人，圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率17%，手術(shù)死亡率5.8%。平均生存時間16個月（1～8年）。31例上皮型病人的1、2、3年生存率分別為7%、50%和2%；混合型和肉瘤型病人的1、2年術(shù)后生存率為45%及7.5%，無一例活過25個月。局部縱隔有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，生存時間較無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者短，上皮型縱隔淋巴結(jié)陰性者，其5年生存率為45%，故早期進(jìn)行治療十分重要。預(yù)后石棉工人患惡性胸膜間皮瘤者，其平均生存時間從出現(xiàn)癥狀到死亡只11.4個月，大部分病人在1年內(nèi)死亡。下一步應(yīng)更科學(xué)地綜合各種治療措施，同時開發(fā)新的技術(shù)，以便尋出更有效的藥劑及診斷方法，能及早進(jìn)行治療。