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春雨醫(yī)生

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白塞綜合征

白塞綜合征是一種血管炎。炎癥可讓血管壁增厚、變脆弱、變窄或形成瘢痕,患者全身各處血管(動(dòng)脈、靜脈)都可發(fā)生這些改變,從而導(dǎo)致不同癥狀。本病以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍為特征,還可以出現(xiàn)生殖器潰瘍皮膚病變以及眼、神經(jīng)系統(tǒng)、血管、關(guān)節(jié)和胃腸道疾病在內(nèi)的多種全身性表現(xiàn)。

白塞綜合征是一種以口腔和外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征,并影響多個(gè)系統(tǒng)的慢性疾病。
導(dǎo)致白塞綜合征發(fā)生的確切原因尚不清楚。
白塞綜合征好發(fā)于 20-40 歲的成人,是一種終生性疾病,病情可呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。
如果出現(xiàn)白塞綜合征相關(guān)癥狀,應(yīng)及時(shí)至風(fēng)濕科就診尋求幫助。醫(yī)生會(huì)根據(jù)是否存在白塞綜合征的典型癥狀以及一些必要的檢驗(yàn)排除其他類似疾病從而確立診斷。
治療上主要是以緩解癥狀為目的的對(duì)癥治療,以及使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑對(duì)血管炎的治療。
白塞綜合征治療藥物主要有非甾體抗炎藥、秋水仙堿、糖皮質(zhì)激素、沙利度胺以及免疫抑制劑等。
大部分患者的預(yù)后良好。部分患者因反復(fù)發(fā)作的眼炎而遺有視力障礙甚至失明;累及血管及神經(jīng)系統(tǒng)的患者,亦可導(dǎo)致不同程度的內(nèi)臟受損甚至死亡。
由于白塞綜合征的確切發(fā)病原因尚不清楚,目前沒(méi)有預(yù)防白塞綜合征發(fā)生的方法。

無(wú)特定的人群

無(wú)傳染性

白塞綜合征的癥狀具有明顯的特征,有助于對(duì)該病的識(shí)別。
白塞綜合征有哪些癥狀?

口腔潰瘍:多伴有疼痛,通常會(huì)自行消退,但日后往往會(huì)復(fù)發(fā)。
生殖器潰瘍:可能非常疼痛,通常發(fā)生于男性的陰囊或女性的外陰(陰道周圍的區(qū)域)。
眼部炎癥:可導(dǎo)致眼部發(fā)紅或疼痛,或者視力模糊,累及眼球的各個(gè)部位,眼部炎癥的反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致失明。
關(guān)節(jié)炎:表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛和腫脹,通常影響膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)或腕關(guān)節(jié),不引起畸形。
皮膚癥狀:表現(xiàn)多樣;包括腫塊、皮疹或痤瘡。以下肢結(jié)節(jié)紅斑最為多見(jiàn)。
消化系統(tǒng)癥狀:消化道中形成潰瘍,導(dǎo)致缺乏食欲、惡心、腹痛或腹瀉、或出血。
其他:當(dāng)白塞綜合征影響腦部、腎臟、心臟、肺或身體其他部分時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

白塞綜合征有哪些危害?

白塞綜合征是一種千變?nèi)f化的疾病,它包括多種嚴(yán)重的疾病表現(xiàn)。
輕度疾病表現(xiàn):如關(guān)節(jié)炎和皮膚黏膜病變,會(huì)明顯降低患者的生活質(zhì)量,但不威脅重要器官功能。
重度疾病表現(xiàn):可能導(dǎo)致主要器官功能障礙、甚至死亡,包括某些眼部和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),以及大血管動(dòng)脈炎靜脈血栓形成病變的并發(fā)癥。
視力障礙:大部分眼型白塞綜合征患者預(yù)后良好,但仍有部分眼病患者反復(fù)發(fā)作,可能會(huì)出現(xiàn)視力嚴(yán)重下降,甚至失明。
其他嚴(yán)重并發(fā)癥:胃腸道型白塞綜合征引起潰瘍出血、穿孔、腸瘺、吸收不良、感染等,這些都是嚴(yán)重的并發(fā)癥,死亡率很高。在神經(jīng)系統(tǒng)型白塞病的患者死亡率很高,存活者往往有嚴(yán)重的后遺癥。血管型白塞綜合征的大、中動(dòng)脈病變患者會(huì)導(dǎo)致因?yàn)?a class="s-link" href="/pc/disease/527609/">動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死等而出現(xiàn)突然死亡。還可以累及心瓣膜導(dǎo)致瓣膜反流及或心衰[6]。

根據(jù)病史、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。

鑒別診斷

1、急性女陰潰瘍
為發(fā)生在女陰的急性疼痛性潰瘍,未婚女性多見(jiàn),潰瘍表現(xiàn)為三種類型:壞疽型,性病型,粟粒型,壞疽型的常有高熱等全身癥狀,性病型及粟粒型多無(wú)全身癥狀,潰瘍主觀癥狀為灼熱及疼痛,可伴發(fā)下肢結(jié)節(jié)紅斑及口腔潰瘍,因此有人認(rèn)為是自塞病的女陰表現(xiàn),病程一般為數(shù)周,常復(fù)發(fā)。
本病無(wú)不潔性交史,潰瘍疼痛,柔軟并反復(fù)發(fā)作可與硬下疳及軟下疳等性傳播疾病區(qū)別。
2、生殖器皰疹
男性皰疹發(fā)生于陰莖,龜頭,冠狀溝等部位,很少累及陰囊,女性常見(jiàn)于陰唇,陰蒂,肛周及陰道甚至宮頸,常先有燒灼感,很快發(fā)生群集小水疤,數(shù)天后破裂糜爛,形成淺潰瘍,基底較軟,病程短,易復(fù)發(fā),孕婦患生殖器疤疹以后易導(dǎo)致流產(chǎn),早產(chǎn),還可感染新生兒。
本病皰疹后形成潰瘍,質(zhì)軟,病程短等特點(diǎn)可與白塞病,硬下疳,急性女陰潰瘍區(qū)別。
3、軟下疳
本病是性傳播疾病之一,由杜克雷嗜血桿菌引起,陰部出現(xiàn)多發(fā)性疼痛性軟潰瘍,圓形或卵圓形,邊緣不規(guī)則可呈鋸齒狀,基底不平,表面有淺黃色膿性分泌物,易出血。
4、硬下疳
特征是陰部單發(fā)或少數(shù)幾個(gè)無(wú)痛性硬潰瘍,不化膿,邊界清楚整齊,附近淋巴結(jié)腫大,2-3周愈合,一般好發(fā)于男性龜頭,冠狀溝,陰莖,女性大小陰唇,陰道等,口唇,舌,肛門(mén),手指也是好發(fā)部位。

白塞綜合征當(dāng)前尚無(wú)治愈方法,但藥物有助于緩解和控制疾病的癥狀,還有助于預(yù)防白塞綜合征引起的長(zhǎng)期問(wèn)題。經(jīng)過(guò)有效治療,大部分患者的預(yù)后良好,部分患者因反復(fù)發(fā)作的眼炎而遺有視力障礙甚至失明;累及血管及神經(jīng)系統(tǒng)的患者,亦可導(dǎo)致不同程度的內(nèi)臟受損甚至死亡。
白塞綜合征是如何治療的?
治療白塞綜合征的藥物種類較多,選擇哪種藥物取決于患者的癥狀和疾病嚴(yán)重程度。醫(yī)生通常會(huì)選用以下藥物來(lái)治療白塞綜合征:

類固醇藥物:如潑尼松,可減輕和控制炎癥,但因?yàn)轭惞檀妓幬锟稍斐蓢?yán)重的副作用,所以醫(yī)生會(huì)盡可能縮短其使用時(shí)間。但具有重要器官受累及嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí),需要大劑量或沖擊治療。
秋水仙堿:有助于減輕口腔潰瘍、減輕疼痛和腫脹。
沙利度胺:用于減輕口腔潰瘍、皮膚改變的發(fā)作。
免疫抑制劑:為抑制機(jī)體免疫系統(tǒng)異常的藥物。適合于伴有血管病變、神經(jīng)系統(tǒng)受累、眼睛受累的患者;且需要長(zhǎng)期使用。
其他治療:取決于疾病影響的身體部位,如眼部炎癥可采用滴眼液或其它眼部用藥治療。某些血管出現(xiàn)癥狀的患者可能需要藥物以外的治療,如果血管壁變得過(guò)薄和膨出,可能需要手術(shù)修復(fù)。

保持良好的消化道功能和大便通暢。為減少燥邪的影響,平時(shí)可多喝茶水(以綠茶為主,菊花泡茶亦可).

由于白塞綜合征的確切發(fā)病原因尚不清楚,目前沒(méi)有預(yù)防白塞綜合征發(fā)生的方法。

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