斯蒂爾病可發(fā)生于任何年齡段，大部分起病于5歲以前，呈世界性分布，目前我國sJIA發(fā)病率約為萬分之一。

斯蒂爾病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可累及多個系統(tǒng)，主要表現(xiàn)為持續(xù)高熱、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛，多數(shù)患兒可出現(xiàn)四肢及軀干皮疹，可伴有咽痛及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等，若反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形。

斯蒂爾病早期有哪些癥狀？

斯蒂爾病早期往往有全身淺表淋巴結(jié)腫大，尤以腋下及腹股溝處較明顯，呈對稱性分布，有輕微壓痛，無粘連，部分患者可出現(xiàn)肺門及腸系膜淋巴結(jié)腫大，還有患者早期可出現(xiàn)咽痛等癥狀。

斯蒂爾病有哪些典型癥狀？

發(fā)熱

幾乎見于所有患者，呈弛張高熱，每天體溫波動在37℃~40℃之間，每次發(fā)熱至少持續(xù)2周以上。

關(guān)節(jié)和肌肉痛

幾乎所有患者伴有關(guān)節(jié)癥狀，主要是關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，可為多關(guān)節(jié)炎或少關(guān)節(jié)炎，伴四肢肌肉疼痛，常在發(fā)熱時加劇，熱退后減輕或緩解。

關(guān)節(jié)癥狀既可首發(fā)，又可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。

皮疹

多數(shù)患者在病程中可出現(xiàn)皮疹，為短暫的、非固定的紅斑樣皮疹，皮疹特點(diǎn)是隨體溫升降而出現(xiàn)或消退。

斯蒂爾病可能有哪些伴隨癥狀？

咽痛

50%的患者常在疾病早期伴有咽痛，有時存在于整個病程中。發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，熱退后緩解，體檢可見咽部充血、扁桃體腫等。

肝脾大

約半數(shù)患者可伴有肝大，一般為輕至中度腫大，質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常，丙氨酸轉(zhuǎn)移酶升高，部分患者有黃疸。癥狀緩解后，肝臟可恢復(fù)正常，少數(shù)患者出現(xiàn)酶-膽分離現(xiàn)象、亞急性肝壞死、急性肝功能衰竭，以致死亡。脾臟輕至中度腫大、質(zhì)軟、邊緣光滑，疾病緩解后可恢復(fù)正常。

心臟損害

以心包病變多見，其次為心肌炎，心內(nèi)膜炎少見，臨床表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。

肺和胸膜病變

本病可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀。肺部損害表現(xiàn)為浸潤性炎癥、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變性等。胸膜病變為纖維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。

腹痛

約1/4的患者出現(xiàn)腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等癥狀，腹痛往往由腸系膜淋巴結(jié)炎、功能性腸梗阻或腹膜炎所致。

神經(jīng)系統(tǒng)病變

部分患者伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可累及中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)腦膜刺激癥及腦病，包括頭痛、嘔吐、癲癇、腦膜腦炎、顱內(nèi)高壓等，應(yīng)警惕有無巨噬細(xì)胞活化綜合征的并發(fā)情況。

實驗室檢查

包括血常規(guī)、骨髓檢查、細(xì)菌培養(yǎng)、血清鐵蛋白、紅細(xì)胞沉降率等檢查指標(biāo)。其中90%以上患者外周血白細(xì)胞計數(shù)增高，白細(xì)胞升高以中性粒細(xì)胞增高為主，中性粒細(xì)胞核左移而嗜酸粒細(xì)胞無改變。骨髓檢查易見到中毒性粒細(xì)胞，但骨髓細(xì)菌培養(yǎng)陰性。血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性，可有紅細(xì)胞沉降率增快、血清鐵蛋白水平增高等異常，對疾病判斷有一定意義。

影像學(xué)檢查

X線檢查在腕關(guān)節(jié)易見到關(guān)節(jié)改變，可見關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松，隨病情進(jìn)展，可發(fā)生關(guān)節(jié)軟骨破壞、關(guān)節(jié)間隙變窄、軟骨下骨質(zhì)破壞，以及關(guān)節(jié)僵直、畸形。另外，X線及其他如CT、MRI等影像學(xué)檢查均無感染或腫瘤跡象，但有助于發(fā)現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大等。

斯蒂爾病至今仍未有公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠臨床表現(xiàn)，采用排除診斷法，具體如下：

年齡：患者大部分在5歲以前起病。
臨床癥狀：發(fā)熱呈弛張高熱，每天體溫波動在37℃~40℃之間；皮疹特點(diǎn)為隨體溫升降而出現(xiàn)或消退；關(guān)節(jié)癥狀主要是關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，為多關(guān)節(jié)炎或少關(guān)節(jié)炎，伴四肢肌肉疼痛，常在發(fā)熱時加劇，熱退后減輕或緩解。關(guān)節(jié)癥狀既可首發(fā)，又可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。
必備條件：每次發(fā)熱至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時伴隨以下癥狀（短暫的、非固定的紅斑樣皮疹日；淋巴結(jié)腫大；肝脾大；漿膜炎如胸膜炎及心包炎）中的一項或更多癥狀。
排除疾病：同時應(yīng)排除下列情況，如銀屑病患者；6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患者；家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎）；兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔時間至少為3個月。

斯蒂爾病目前尚無根治方法，但若能早診斷、合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)。該病以藥物治療為主，治療目標(biāo)是控制病情活動度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重，預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘疾，恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動能力。

斯蒂爾病有哪些一般治療措施？

除急性發(fā)熱外，不主張患者過多的臥床休息。宜鼓勵患者適當(dāng)運(yùn)動，幫助患者克服因慢性疾病或殘疾造成的自卑心理，鼓勵參加正常活動和上學(xué)，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心，使患者的身心健康成長。

斯蒂爾病有哪些藥物治療？

由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。

斯蒂爾病的常用藥物包括非類固醇抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和生物制劑等，需要注意，由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物，不得自行選用。

非類固醇抗炎藥

輕型sJIA可用非類固醇抗炎藥治療，包括吲哚美辛、阿西美辛、雙氯芬酸鈉、阿司匹林、布洛芬等，有助于控制發(fā)熱，減輕全身癥狀和關(guān)節(jié)炎癥，藥物不良反應(yīng)包括胃腸道出血、潰瘍和肝臟損害等。

糖皮質(zhì)激素

有持續(xù)高熱、心肺癥狀、中重度貧血和炎癥因子明顯升高者可考慮使用糖皮質(zhì)激素。該藥雖可減輕關(guān)節(jié)炎癥狀，但不能阻止關(guān)節(jié)破壞，長期使用不良反應(yīng)大，因此不作為首選或單獨(dú)使用的藥物。對于非甾體類抗炎藥物治療無效的全身型JIA可加服潑尼松，一旦體溫得到控制逐漸減量至停藥。如有嚴(yán)重內(nèi)臟病變，或并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）時，需靜脈大劑量甲潑尼龍治療。

免疫抑制劑

包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，當(dāng)糖皮質(zhì)激素治療無法控制病情或激素減量病情即復(fù)發(fā)時，應(yīng)加用免疫抑制劑，用藥期間要定期監(jiān)測血、尿常規(guī)和肝、腎功能。

生物制劑

白細(xì)胞介素1（IL-1）和白細(xì)胞介素6（IL-6）抑制劑對難治性全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的抗炎效果明顯，有助于減少激素用量或者作為初始治療。TNF抑制劑對關(guān)節(jié)病變嚴(yán)重患者作用更好。如果病情持續(xù)加重，可以考慮阿巴西普、利妥昔單抗等。

斯蒂爾病有哪些手術(shù)治療？

主要是矯正手術(shù)，如為減少粘連性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危險，可進(jìn)行腱鞘切除術(shù)；滑膜肥厚、關(guān)節(jié)疼痛而致關(guān)節(jié)活動受限者可行滑膜切除術(shù)，以改善關(guān)節(jié)活動功能；對嚴(yán)重髖和膝關(guān)節(jié)受累的患者，至青春后期骨骼生長發(fā)育停止后，可行關(guān)節(jié)置換術(shù)等。

斯蒂爾病如何進(jìn)行中醫(yī)治療？

中醫(yī)認(rèn)為斯蒂爾病因正氣偏虛，寒邪入臟，上及肝、脾、腎三臟經(jīng)絡(luò)所致，可應(yīng)用尪痹沖劑和青藤堿制劑，如正清風(fēng)痛寧、雷公藤多苷等，但效果有待進(jìn)一步證實。需要注意，中醫(yī)講究辨證論治，因人制宜，應(yīng)到專業(yè)的中醫(yī)院就診，不得自行亂用方劑、中藥物等。

斯蒂爾病有哪些其他治療措施？

患者可適當(dāng)進(jìn)行理療，對保持關(guān)節(jié)活動、肌力強(qiáng)度極為重要。盡早開始保護(hù)關(guān)節(jié)活動及維持肌肉強(qiáng)度的鍛煉，有利于預(yù)防關(guān)節(jié)殘疾，改善關(guān)節(jié)功能。

斯蒂爾病的治療有什么新進(jìn)展？

已有研究證實干細(xì)胞移植用于難治性病例有效。

斯蒂爾病可長期存在，患者容易出現(xiàn)焦慮、煩躁、悲觀等不良心理，家屬應(yīng)注意建立良好家庭氛圍及提供心理支持，患者本人也應(yīng)學(xué)習(xí)疾病相關(guān)知識，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，可適時通過合理方式進(jìn)行傾訴。另外，患者在急性期可因為關(guān)節(jié)不利而不能生活自理，家屬注意協(xié)助進(jìn)食、洗漱、穿衣，以及將日常用品放到患者易于夠到的地方。

斯蒂爾病的病因不明，無有效、確切的的預(yù)防手段，避免感染、養(yǎng)成良好生活習(xí)慣、適當(dāng)鍛煉等可能有一定預(yù)防效果。