腹膜后腫瘤占全身腫瘤的0.5％以下，腹膜后腫瘤多為軟組織腫瘤，占全身軟組織腫瘤的10％~20％。腹膜后腫瘤包括良性、交界性腹膜后腫瘤及惡性腹膜后肉瘤，惡性約占80%以上，平均年發(fā)病率約2.7/百萬的罕見腫瘤。

原發(fā)性腹膜后腫瘤可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡為50~60歲， 多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道的平均年齡亦在50~60歲之間。腹膜后腫瘤的男性發(fā)病率略高于女性，占50％~67％。

腹膜后腫瘤在腹膜后疏松的結(jié)締組織間隙中生長，可以向四周無限制地發(fā)展。腫瘤較小時(shí)多不產(chǎn)生癥狀，只有在健康檢查時(shí)，有可能被發(fā)現(xiàn)。

當(dāng)腫瘤壓迫、推移或浸潤?quán)徑K器時(shí)，才會出現(xiàn)癥狀，此時(shí)腫瘤往往已長得較大。腹膜后腫瘤的臨床癥狀依賴于腫瘤的原發(fā)部位，由腫瘤壓迫或浸潤血管、神經(jīng)或其它重要器官及結(jié)構(gòu)而引起相應(yīng)癥狀及綜合征。

腹膜后腫瘤有哪些典型癥狀？

腹膜后腫瘤最常見的癥狀為疼痛，包括腹痛、腰背痛、腿痛等。腹痛或腰痛可出現(xiàn)于44％~75％的患者。

疼痛

疼痛性質(zhì)可為隱痛、劇痛或絞痛。疼痛部位多為腫瘤位置，有時(shí)難以定位。腫瘤直接壓迫是腹痛最常見原因，輸尿管受壓腎積水可間接導(dǎo)致腰痛。腹痛及腰痛通常不引起活動能力的喪失。

胃腸道癥狀

胃腸道癥狀如惡心、嘔吐、排便習(xí)慣改變及便秘，在此類患者中較常見。4％~35％可出現(xiàn)腹脹，部分患者可出現(xiàn)腸梗阻。厭食、體重下降及疲乏虛弱常是腹膜后惡性腫瘤晚期的表現(xiàn)，40％~50％的腹膜后惡性腫瘤晚期可出現(xiàn)此類癥狀，病程早期僅3％出現(xiàn)此類癥狀。

泌尿系統(tǒng)癥狀

有時(shí)患者可表現(xiàn)為泌尿生殖系癥狀，泌尿系癥狀與位于盆部或鄰近腎及輸尿管的腹膜后腫瘤關(guān)系密切。尿路癥狀可有血尿、尿頻、尿急、尿痛、排尿困難，少數(shù)有少尿或無尿。

這些癥狀由泌尿系受壓所致，伴或不伴腎及輸尿管的直接受侵。腹膜后腫瘤患者可出現(xiàn)雙側(cè)輸尿管梗阻引起的氮質(zhì)血癥如皮膚瘙癢。

如腹膜后腫瘤起源于盆部腹膜后或蔓延至盆部，可壓迫或侵犯腰叢或骶叢神經(jīng)根，因而引起向一側(cè)或雙側(cè)下肢放射的腰背痛。有時(shí)腫瘤浸潤椎間孔，導(dǎo)致脊索受壓，可引起大小便失禁及下肢麻痹癱瘓。

水腫

會陰部及下肢水腫、靜脈曲張是腫瘤蔓延至盆部，盆部靜脈及淋巴管回流受阻的結(jié)果，有時(shí)引起單側(cè)水腫，有時(shí)甚至雙側(cè)下肢均水腫。腫瘤引起下腔靜脈梗阻時(shí)，如為急性梗阻，可引起雙下肢明顯水腫，如為慢性梗阻，則腹膜后可產(chǎn)生豐富的側(cè)支循環(huán)而不表現(xiàn)肢體水腫。

發(fā)熱

10％腹膜后腫瘤患者有發(fā)熱癥狀。巨大腹膜后脂肪肉瘤發(fā)熱多見，尤其是復(fù)發(fā)者，這與腫瘤內(nèi)巨大壞死區(qū)密切相關(guān)，腫瘤被切除后發(fā)熱可立即停止。腹膜后淋巴瘤亦易引起發(fā)熱。

腫塊相關(guān)癥狀、體征

腹膜后腫瘤患者往往出現(xiàn)癥狀3~6個(gè)月后才到醫(yī)院就診。有時(shí)患者僅因腹部膨大、腹部飽滿感、腹部沉重感而發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤。有30％腹膜后腫瘤患者最初表現(xiàn)為腹部腫塊而無癥狀，這部分以可捫及的腹部腫塊為首發(fā)表現(xiàn)的患者如為成人，則多偶然自己捫到腫塊，如為兒童，腫塊可被其父母或由兒科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。因腹膜后腫瘤的癥狀缺乏特異性，所以出現(xiàn)腫塊、腹痛及胃腸道癥狀時(shí)，一般意味著腫瘤已發(fā)展到相對較晚的程度。

90％以上患者在體格檢查中可發(fā)現(xiàn)腹部腫塊。盆腔腫塊可檢查出者為5％，位于盆腔的腫塊可經(jīng)直腸指診或經(jīng)陰道檢查觸及，體檢時(shí)這類腫瘤80％無觸痛，呈現(xiàn)不同大小。腹膜后腫瘤腫塊一般不隨呼吸而上下移動。

腫塊的活動度及硬度頗為重要，是決定腫塊是否固定于腹后壁、盆壁或骨結(jié)構(gòu)的指標(biāo)。硬而固定的腫塊多提示為惡性腫瘤或畸胎瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等，柔軟而有彈性的腫塊多提示為脂肪瘤或脂肪肉瘤等。腹膜后腫瘤的惡性程度及可切除性并非總?cè)Q于其病灶大小。

肝腫大

腹膜后腫瘤轉(zhuǎn)移時(shí)可有肝腫大，亦可有肝受壓移位體征。門靜脈梗阻導(dǎo)致靜脈回流障礙時(shí)，可出現(xiàn)腹水，陰囊靜脈曲張提示有精索靜脈梗阻，如發(fā)生于左側(cè)，常提示左側(cè)腎靜脈梗阻。高血壓等常發(fā)生于一些腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤患者。血管源性腫瘤患者可見出血傾向。

腹膜后腫瘤其它臨床表現(xiàn)尚有腹或脅腹緊張、腹膨隆、脾大、淋巴結(jié)大、顏面蒼白、咳嗽、呼吸急促及靜脈血栓形成，以及腹腔內(nèi)大出血、黃疸、惡病質(zhì)等。

腹膜后腫瘤可能有哪些伴隨癥狀？

對于有內(nèi)分泌功能的腫瘤，如副神經(jīng)節(jié)瘤可伴有高血壓、面部潮紅等。對分泌胰高血糖素的腫瘤如惡性孤立性纖維性腫瘤可伴有低血糖、面部肥大等伴隨癥狀。

腹膜后腫瘤患者就診時(shí)，臨床醫(yī)師必須詳細(xì)閱讀分析其影像學(xué)資料主要為CT及磁共振成像檢查（MRI），影像檢查資料必須是1個(gè)月以內(nèi)的結(jié)果。腹膜后腫瘤分期的常用依據(jù)是胸部、腹部及盆腔增強(qiáng)CT。MRI檢查應(yīng)用于對增強(qiáng) CT 造影劑過敏或檢查受限制的患者，評估腫瘤對椎間孔、坐骨切跡及坐骨神經(jīng)等部位的侵犯情況時(shí)，可選擇 MRI檢查。當(dāng)腹膜后腫瘤手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟時(shí)，必需評估對側(cè)腎臟功能，一般應(yīng)用同位素腎圖或CT評估。手術(shù)前，應(yīng)根據(jù)患者個(gè)體情況決定是否采用骨掃描、頭顱CT、PET-CT等檢查。

若影像評估腫瘤難以切除，或需要進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，強(qiáng)烈推薦在影像引導(dǎo)下進(jìn)行粗針穿刺活檢。細(xì)針穿刺及細(xì)胞學(xué)檢查很少能對腹膜后腫瘤做出確切診斷，反而因診斷不清延遲診治，因此不建議細(xì)針穿刺活檢。僅憑影像學(xué)檢查能夠確診的患者或者即使病理明確診斷亦無有效治療方法的患者，以及拒絕進(jìn)一步治療而不需要病理確診的患者，可不進(jìn)行穿刺活檢。

就診的患者大部分為以下幾種情況：體檢發(fā)現(xiàn)；出現(xiàn)臨床癥狀就診的患者如腹脹、下肢及腰背部疼痛等；術(shù)后隨診發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的患者；因診斷為其它疾病術(shù)中發(fā)現(xiàn)為腹膜后腫瘤，無法切除后來診者。

診斷上首先明確腫瘤的位置，確定是否為腹膜后原發(fā)腫瘤，還是轉(zhuǎn)移腫瘤。再次需要確定腫瘤性質(zhì)，制定相應(yīng)的治療方案。

腹膜后腫瘤無論初發(fā)，還是復(fù)發(fā)，腹膜后腫瘤大多數(shù)均以外科手術(shù)爭取完整切除為首選治療；但有部分腫瘤需要行化療、放療、消融、粒子植入等綜合治療。如腹膜后淋巴瘤，則首選內(nèi)科化療；腹膜后生殖源性腫瘤橫紋肌肉瘤等，要先放化療，腫瘤縮小后再手術(shù)。腹膜后腫瘤治療方案主要包括：

大部分腫瘤以手術(shù)為主。
部分病理類型化療及放療效果較好，可聯(lián)合手術(shù)進(jìn)行綜合治療。
部分腫瘤首先靶向及全身化療。
細(xì)胞減滅術(shù)+腹腔熱灌注化療。
微波消融術(shù)。
碘粒子植入術(shù)。
生物治療。
中醫(yī)藥治療。
其它及聯(lián)合治療。

腹膜后腫瘤急性期如何治療？

腹膜后腫瘤一般屬于限期手術(shù)，但對于因腫瘤出現(xiàn)快速生長造成的梗阻、出血、穿孔等臨床癥狀時(shí)要及時(shí)手術(shù)治療。

腹膜后腫瘤有哪些一般治療措施？

腹膜后腫瘤患者常合并營養(yǎng)不良治療前應(yīng)糾正低蛋白血癥及貧血狀態(tài)。圍手術(shù)期要也要給予營養(yǎng)支持。必要時(shí)給予輸血等治療。

腹膜后腫瘤有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

對于大部分良性的腹膜后腫瘤不需要藥物治療，一些特殊的腹膜后腫瘤如腹膜后纖維化需要用激素及免疫抑制劑治療。對于惡性腫瘤可給予靶向藥物、化療、中藥等治療。

化療

有些對放化療敏感的腫瘤可進(jìn)行，如淋巴瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤、黏液型脂肪肉瘤等。

新輔助化療，化療聯(lián)合熱療，體外放療，或者聯(lián)合放化療，對經(jīng)慎重選擇的腹膜后肉瘤患者是安全的，不會造成致命的并發(fā)癥。

對那些技術(shù)上無法切除/疑似無法切除的腹膜后肉瘤，建議通過放/化療治療縮小腫瘤提高切除可能性，尤其對放/化療敏感的腫瘤比如滑膜肉瘤，下腔靜脈平滑肌肉瘤，放療敏感的孤立性纖維瘤推薦應(yīng)用新輔助化療聯(lián)合局部熱療較單純化療組顯著提高高級別腹膜后肉瘤患者無進(jìn)展生存期。

蒽環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合化療是常用的一線治療方案。

腹膜后腫瘤有哪些手術(shù)治療？

無論初發(fā)，還是復(fù)發(fā)，腹膜后腫瘤大多數(shù)均以外科手術(shù)爭取完整切除為首選治療。

腹膜后腫瘤通常容易引起局部繼發(fā)損害而非遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此腹膜后腫瘤外科手術(shù)操作不僅要解剖導(dǎo)向，而且要腫瘤生物學(xué)導(dǎo)向。

我們強(qiáng)烈建議由具有豐富經(jīng)驗(yàn)的腫瘤外科醫(yī)師手術(shù)，手術(shù)醫(yī)生需保證每年最低該類手術(shù)量要求，方能保證腹膜后腫瘤手術(shù)獲得理想效果。手術(shù)可行開腹、腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。

手術(shù)適應(yīng)證

術(shù)前影像評估或穿刺病理診斷為起源于腹膜后間隙的良、惡性軟組織腫瘤，經(jīng)評估認(rèn)為可達(dá)到R0/R1切除者。
術(shù)前評估不可切除，經(jīng)術(shù)前放化療等綜合治療后，再評估后認(rèn)為可獲得R0/R1切除的患者。
腹膜后腫瘤雖嚴(yán)重侵犯臨近血管、重要臟器但聯(lián)合臟器切除或重建后可完整切除腫瘤，且有良好生存質(zhì)量者。
伴有肝臟、肺部或其他部位孤立性或確定性轉(zhuǎn)移灶的腹膜后肉瘤患者，如轉(zhuǎn)移灶可同期或擇期手術(shù)切除，或可采用消融等手段治療，原發(fā)灶仍可手術(shù)切除者。
腹膜后腫瘤雖然無法保證完整切除，但導(dǎo)致出血、腸梗阻、穿孔的等并發(fā)癥需外科處理者。
孤立性或局限性腹膜后轉(zhuǎn)移性腫瘤，原發(fā)灶已控制，經(jīng)評估認(rèn)為可以達(dá)到R0/R1切除者。

手術(shù)禁忌證

患者全身情況差，營養(yǎng)狀態(tài)不良，或有嚴(yán)重合并癥，無法耐受較大手術(shù)者。
腹膜后肉瘤全身廣泛轉(zhuǎn)移者。
病理證實(shí)為包繞腹主動脈、下腔靜脈的腹膜后惡性淋巴瘤。
腹膜后巨大腫瘤或血供豐富的腫瘤，術(shù)前無充足血源，醫(yī)院相關(guān)技術(shù)、設(shè)備不能滿足手術(shù)需求者。
術(shù)前未進(jìn)行多學(xué)科討論。并取得共識同意手術(shù)，或患者對手術(shù)顧慮大，未取得充分知情同意者。

腹膜后腫瘤如何進(jìn)行中醫(yī)治療？

可以用中醫(yī)藥提高患者免疫功能。有很多抗腫瘤的中成藥，可以取得一定的臨床療效。

腹膜后腫瘤有哪些其他治療措施？

腹膜后腫瘤較小時(shí)，可以用微波、射頻消融治療等。對于復(fù)發(fā)后無法切除的腫瘤，如果腫瘤比較局限可應(yīng)用放射性粒子植入方法治療。

腹膜后腫瘤的治療有什么新進(jìn)展？

靶向藥物治療、免疫治療、都可以用于腹膜后腫瘤治療。近年來，一些分子靶向藥物在軟組織肉瘤治療中顯示出一定的療效，可顯著提高無進(jìn)展生存時(shí)間，且患者耐受性良好，可作為進(jìn)展期腹膜后肉瘤的一線或二線治療選擇。

腹膜后腫瘤治療后日常護(hù)理非常關(guān)鍵，術(shù)后初期，患者身體弱，飲食上需要進(jìn)食易消化的食物，避免腸梗阻及腹瀉。同時(shí)注意休息，避免過度勞累。并要遵醫(yī)囑，對各種特殊的?？谱o(hù)理要及時(shí)學(xué)習(xí)，如造口、PICC護(hù)理等。并注意定期復(fù)查。對于術(shù)后的患者傷口護(hù)理：嚴(yán)密觀察手術(shù)切口部位，局部有無紅、腫、熱、痛及滲血滲液等情況。PICC導(dǎo)管護(hù)理：保持穿刺部位局部清潔干燥、不要擅自撕下貼膜，若貼膜有卷曲、松動、滲血、滲液等情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。觀察導(dǎo)管外露長度，至少每周維護(hù)一次，檢查導(dǎo)管有無堵塞。深靜脈血栓：PICC相關(guān)上肢靜脈血栓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為超聲證實(shí)，深靜脈形成伴或不伴置管側(cè)手臂發(fā)生腫脹、局部發(fā)紅、疼痛等臨床癥狀。留置PICC導(dǎo)管患者不影響從事一般性工作、家務(wù)勞動、體育鍛煉，但避免留置導(dǎo)管側(cè)肢體提大于3公斤的重物，托舉等持重鍛煉。留置PICC導(dǎo)管患者可淋浴，淋浴前使用保鮮膜在肘彎處纏至2~3圈，上下邊緣用膠布貼緊。造口護(hù)理：患者及家屬知曉更換造口裝置的操作流程；患者或家屬自主完成更換造口裝置1~2次；患者及家屬知曉造口常見問題的觀察與處理；患者及家屬知曉與造口相關(guān)的日常生活，如衣著、飲食、活動、外出、和性行為等需要特殊注意事項(xiàng)；觀察造口患者胃腸道功能：有無腹脹、腹痛等不適主訴。排便的形狀及量，有無腹瀉及大便干燥的情況；根據(jù)患者出現(xiàn)的造口問題，針對原因，根據(jù)不同造口并發(fā)癥的處理原則進(jìn)行造口及創(chuàng)面的護(hù)理；關(guān)注患者的心理狀態(tài)，幫助其建立正常生活的信心。

養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，少食用油炸食品，多食用蔬菜；避免過度勞累及肥胖，適當(dāng)鍛煉。避免持續(xù)心理壓力過大，造成免疫力低下。
一定要定期隨訪，影像上發(fā)現(xiàn)的復(fù)發(fā)較臨床出現(xiàn)癥狀早數(shù)月或數(shù)年。