心內(nèi)膜彈力纖維增生癥
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- 檢查
- 診斷和鑒別
- 治療
- 飲食宜忌
臨床表現(xiàn)2/3病兒的發(fā)病年齡都在1歲以內(nèi)。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主,常在呼吸道感染之后發(fā)生。1.一般癥狀可按照癥狀的輕重緩急,發(fā)為三型:⑴暴發(fā)型:起病急驟,突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動(dòng)過速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音,肝大,可見水腫,均系充血性心力衰竭的體征。少數(shù)患兒呈現(xiàn)心源性休克,可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個(gè)月以內(nèi),可致猝死。⑵急性型:起病也較快,但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇,常并發(fā)肺炎,伴有發(fā)熱,肺部出現(xiàn)濕性啰音。有些患兒因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等。多數(shù)死于心力衰竭,少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。⑶慢性型:發(fā)病稍緩慢,年齡多在6個(gè)月以上。癥狀如急性型,但進(jìn)展緩慢,有些患兒的生長(zhǎng)發(fā)育受影響。經(jīng)治療可獲緩解,活至成人期,也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。大部分病兒屬于急性型。慢性型約占1/3。新生兒期發(fā)病者較少,常為縮窄型,臨床表現(xiàn)為左室梗阻的癥狀。偶有在宮內(nèi)即發(fā)生心力衰竭者,出生后數(shù)小時(shí)即死亡。2.體征方面心臟呈中度以上擴(kuò)大,在慢性患兒可見心前區(qū)隆起。心尖搏動(dòng)減弱,心音鈍,心動(dòng)過速,可有奔馬律,一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數(shù)病兒合并二尖瓣關(guān)閉不全或因心臟擴(kuò)大而產(chǎn)生相對(duì)的二尖瓣關(guān)閉不全者,可在心尖部聽到收縮期雜音,一般為Ⅱ至Ⅲ級(jí)。
1.X線檢查以左心室增大為明顯,心影普遍增大,近似主動(dòng)脈型心影,左心緣搏動(dòng)減弱,特別在透視下左前斜位觀察時(shí)左心室搏動(dòng)消失而右心室搏動(dòng)正常者,更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多,肺淤血明顯。2.心電圖檢查多數(shù)呈左心室肥大,ST段及T波改變。長(zhǎng)期心力衰竭,致肺動(dòng)脈壓力增高時(shí),可出現(xiàn)右心室肥大或左、右心室同時(shí)肥大。此外,偶見早搏及房室傳導(dǎo)阻滯??s窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。3.超聲心動(dòng)圖檢查可見左室腔擴(kuò)大,左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱,左室心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)。左室收縮功能減退,短軸縮短率及射血分?jǐn)?shù)均降低。4.心導(dǎo)管檢查可顯示左房、肺動(dòng)脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發(fā)現(xiàn)左心室增大、窒內(nèi)造影劑排空延遲。二尖瓣及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常見。5.組織活檢組織學(xué)上確診需行心內(nèi)膜心肌活檢。
一般情況下,根據(jù)癥狀和體征,結(jié)合超聲心動(dòng)圖、X線檢查結(jié)果做初步診斷,經(jīng)心內(nèi)膜心肌活檢確診。
1.治療原則(1)控制心力衰竭。(2)加強(qiáng)心肌營(yíng)養(yǎng)。(3)腎上腺糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。(4)防治感染。2.用藥原則(1)病情急重者應(yīng)以靜脈應(yīng)用快速起效的洋地黃,如西地蘭等,強(qiáng)有力的利尿藥如速尿及擴(kuò)血管藥物,輔助以其他輔助治療。(2)如有心源性休克者,需積極補(bǔ)充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素等強(qiáng)心治療。(3)所有病例均應(yīng)予營(yíng)養(yǎng)心肌藥物。(4)有肺部感染者應(yīng)選用有效抗生素,以靜脈應(yīng)用。預(yù)后此病預(yù)后嚴(yán)重,病死率20%~25%。發(fā)病年齡較大,對(duì)洋地黃治療反應(yīng)好的,預(yù)后較好,可獲臨床痊愈。
此病預(yù)防應(yīng)針對(duì)孕婦,主要措施包括:1.增強(qiáng)體質(zhì)加強(qiáng)體育鍛煉,提高自身免疫力,這是預(yù)防病毒感染的重要措施。2.孕婦盡量不到公共場(chǎng)所,避免同病毒攜帶者接觸。3.注意飲食、增加營(yíng)養(yǎng)。
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