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硬皮病有哪些癥狀？

硬皮病根據(jù)臨床癥狀和病變范圍有兩種主要類型：局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥。
局限性硬皮病的病變部位僅限于皮膚，部分皮膚逐漸增厚，形成硬化斑塊，對(duì)內(nèi)臟無影響。臨床常見癥狀主要可分為：

點(diǎn)滴狀硬斑病——

黃豆至五分硬幣大小白色或象牙色集簇性或線狀排列的斑點(diǎn)，圓形，有時(shí)稍有凹陷；
多發(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部；
通常伴有瘙癢；
病變皮膚由于緊繃而發(fā)亮，表面汗毛消失；
可能無需治療，幾年后可自行緩解。


線狀硬斑病——

皮膚變硬呈線狀或帶狀分布；
常見于面部、頭皮、腿部或手臂；
部分患兒會(huì)影響骨骼和肌肉，造成畸形；
可能會(huì)對(duì)患兒的生長造成永久性的傷害，也可能幾年后自行緩解。


局灶性硬皮病一般不會(huì)進(jìn)展為系統(tǒng)性硬化癥。


系統(tǒng)性硬化癥可能影響皮膚、血管以及內(nèi)臟器官，根據(jù)病變累積的區(qū)域，可分為肢端系統(tǒng)性硬化癥和彌漫性系統(tǒng)性硬化癥。

肢端系統(tǒng)性硬化癥臨床常見癥狀主要包括：

初始表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象：手指和腳趾蒼白、發(fā)紺；
癥狀多集中在皮膚，例如雙手、雙腳、四肢和面部的皮膚增厚；
皮膚表面出現(xiàn)紅斑、皮下出現(xiàn)硬塊；
消化道癥狀：胃灼熱和吞咽困難；
呼吸困難。


肢端系統(tǒng)性硬化癥隨著時(shí)間的推移，癥狀將會(huì)逐漸蔓延、惡化。但嚴(yán)重程度通常低于彌漫性系統(tǒng)性硬化癥，并且通過積極治療可以有效控制病情。

彌漫性系統(tǒng)性硬化癥臨床常見癥狀主要包括：

累及多處內(nèi)臟器官，例如消化系統(tǒng)、心臟、肺部、腎臟；
皮膚病變遍及全身；
關(guān)節(jié)疼痛和僵硬；
體重降低，虛弱乏力。


彌漫性系統(tǒng)硬化癥的癥狀在開始幾個(gè)月至幾年內(nèi)可迅速惡化，病情的范圍和程度達(dá)到高峰后，會(huì)逐漸穩(wěn)定，皮膚病變也可能逐漸緩解。
硬皮病會(huì)引起哪些并發(fā)癥？
硬皮病患者的并發(fā)癥取決于病變累及的范圍和病情的嚴(yán)重程度，多見于彌漫性系統(tǒng)性硬化癥：

指尖潰瘍：可能造成永久性的損傷，甚至發(fā)生壞疽，需要截肢。
肺纖維化：肺部形成瘢痕可導(dǎo)致肺功能降低，呼吸能力下降，運(yùn)動(dòng)耐受性降低。可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和間質(zhì)性肺病。
消化系統(tǒng)癥狀：胃燒灼感，吞咽困難，腹痛。便秘與腹瀉交替出現(xiàn)。
腎臟病變：導(dǎo)致高血壓、蛋白尿；并可能由于血壓突然升高和快速腎衰竭而發(fā)生腎危象。
心臟病變：心臟出現(xiàn)瘢痕會(huì)增加心律失常和充血性心力衰竭的風(fēng)險(xiǎn)，并可能引起心包炎。
口腔病變：由于臉部皮膚緊縮，導(dǎo)致張口受到限制。唾液量也會(huì)減少。牙齦和牙槽萎縮，牙齒脫落。
性功能障礙：男性常有勃起功能障礙；女性陰道口收縮，性交困難和疼痛。

硬皮病的輔助檢查主要有實(shí)驗(yàn)室檢查與影像學(xué)檢查。
1.血紅蛋白可減低，蛋白尿提示腎損傷。血沉增快，血清球蛋白增高，類風(fēng)濕因子可呈低滴度陽性。
2.約90%的硬皮病患者ana陽性，多為斑點(diǎn)型或核仁型，抗著絲點(diǎn)抗體多為陽性?？箂cl-70抗體為ssc特異性抗體，但陽性率低(20%~30%陽性).抗ds-dna抗體極罕見。
3.雙手X線可有不規(guī)則的骨侵蝕，關(guān)節(jié)間隙變窄，少數(shù)硬皮病病人有末節(jié)指骨吸收，常伴有軟組織萎縮和皮下鈣質(zhì)沉著，偶爾有中節(jié)指骨的完全溶解。
4.食管鋇餐檢查早期即可發(fā)現(xiàn)食管下端1/2或2/3輕度擴(kuò)張，蠕動(dòng)減弱。胸部X線檢查早期示下肺紋理增厚，典型者下2/3肺野有大量線形和/或細(xì)小結(jié)節(jié)或線形結(jié)節(jié)樣網(wǎng)狀陰影，嚴(yán)重時(shí)呈“蜂窩肺”.

(一)局限性硬皮病需與下列諸病鑒別：

1.斑萎縮 早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。

2.萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角質(zhì)栓，有時(shí)發(fā)生水皰，逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。

(二)系統(tǒng)性硬化癥需與下列諸病鑒別：

1.成人硬腫?。浩p多從頭頸開始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著，亦無萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。

2.混合結(jié)締組織?。夯颊呔哂邢到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn)，包括雷諾氏現(xiàn)象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發(fā)熱，非破壞性多關(guān)節(jié)炎，肌無力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ena)和rnp的抗體均可呈高滴度陽性反應(yīng)。

3.化學(xué)物、毒物所致硬皮病樣綜合征 接觸聚氯乙烯、苯等化學(xué)物，以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術(shù)的人可以出現(xiàn)硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀。但這些人臨床無典型的硬皮病表現(xiàn)，血清中無特異的自身抗體，停止接觸，癥狀可漸消失，易與硬皮病鑒別。

硬皮病尚無目前特效療法，但通過對(duì)癥治療可以充分緩解癥狀，防止病情繼續(xù)惡化。長期目標(biāo)是監(jiān)測(cè)和管理并發(fā)癥，盡可能維持總體健康狀態(tài)，改善患者生活質(zhì)量，延長生存時(shí)間。
如何治療硬皮病？

醫(yī)生通常會(huì)根據(jù)患者的具體病情，對(duì)癥治療，充分緩解癥狀，防止病情繼續(xù)惡化，常用藥物如下：

糖皮質(zhì)激素：緩解關(guān)節(jié)和肌肉癥狀，需在醫(yī)生指導(dǎo)下減量或停藥，否則可造成嚴(yán)重的副作用或病情復(fù)發(fā)。
血管擴(kuò)張劑：降壓擴(kuò)血管藥物，可有助于防止肺部和腎臟的并發(fā)癥，并可用于治療雷諾現(xiàn)象（手指和腳趾蒼白、發(fā)紺）。
免疫抑制劑：抑制免疫系統(tǒng)活性的藥物，減輕病情嚴(yán)重程度，延緩癥狀進(jìn)展。
質(zhì)子泵抑制劑和組胺 H2 受體拮抗劑：治療胃食管反流和吞咽困難，可能需要長期用藥。
抗生素軟膏：患處皮膚應(yīng)保持清潔，必要時(shí)涂搽抗生素軟膏，防止感染和潰瘍。
非處方止痛藥：緩解疼痛，如果無效可要求醫(yī)生處方更為強(qiáng)效的止痛藥。


部分重癥患者可能不得不進(jìn)行手術(shù)治療：

截肢：如果手指潰瘍非常嚴(yán)重，引起壞疽，可能需要截肢。
肺移植：肺動(dòng)脈高壓患者可能需要接受肺移植。


局限性硬皮病的患者?？梢曰謴?fù)，某種程度上即使變硬的皮膚，后期也可以松軟甚至正常，而色素沉著的區(qū)域會(huì)持續(xù)存在。
系統(tǒng)性硬化癥幾乎不會(huì)恢復(fù)，內(nèi)臟（心臟、腎臟、呼吸系統(tǒng)）受累情況因人而異，而且是決定長期預(yù)后的主要因素。在部分患者中，該類型的硬皮病可以長期保持穩(wěn)定。從而使生活質(zhì)量得以提高。

硬皮病的病情復(fù)雜，具體機(jī)制尚不明確，目前尚無法實(shí)現(xiàn)有效預(yù)防。