1.雙側(cè)延髓神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能喪失的癥狀 延髓體積很小，許多病變都可以造成雙側(cè)疑核和舌下神經(jīng)核或其根絲的損害，致使舌咽、迷走、副和舌下神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能喪失，出現(xiàn)軟腭、咽肌、喉肌和舌肌的周?chē)园c瘓，顯出多種多樣的雙側(cè)延髓神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能喪失的癥狀。這些臨床癥狀概括起來(lái)最主要的是“三個(gè)困難”:即言語(yǔ)困難、發(fā)音困難和進(jìn)食困難。
(1)言語(yǔ)困難：球麻痹最早的癥狀常常是言語(yǔ)障礙，患者在講話(huà)時(shí)容易疲勞，尤其是在需要提高聲音，加重語(yǔ)調(diào)的情況下明顯。以后隨著病情的進(jìn)展，舌、口唇、軟腭和咽喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹日趨明顯，出現(xiàn)以下一系列癥候：
①舌麻痹：在舌麻痹的早期，舌的運(yùn)動(dòng)變得遲緩，患者常自述舌頭“發(fā)笨”和。肉跳”.發(fā)舌音如“得”“特”“勒’時(shí)，變得不清楚。在舌背和舌緣處先出現(xiàn)肌纖維顫動(dòng)。接著發(fā)生舌肌萎縮。舌體逐漸變小，舌質(zhì)發(fā)軟且弛緩，舌面出現(xiàn)許多深溝，而呈凹凸不平的狀態(tài)。最后終因雙側(cè)舌肌的癱瘓而完全喪失舌的運(yùn)動(dòng)能力；舌位于口腔底，不能伸出，幾乎完全不能發(fā)舌音。
②口唇麻痹：最初受累的顏面肌是口輪匝肌。該肌的癱瘓首先表現(xiàn)發(fā)“玻”“潑”“摸”“佛”等唇音時(shí)含混不清。很快由于肌肉的萎縮而出現(xiàn)口唇變薄，閉唇無(wú)力，唇多皺褶，不能吹口哨?？谳喸鸭〉霓卓辜〉墓δ苷剂藘?yōu)勢(shì)，因此口唇被向兩側(cè)牽扯而有變大的傾向。鼻唇溝鮮明，使人看上去像是哭喪著臉的樣子。晚期在頦部可見(jiàn)到肌纖維顫動(dòng)，甚至?xí)惺澄铩⑼僖簭目诶锪鞒鰜?lái)。
③軟腭和咽喉肌的麻痹：以上障礙再加上軟腭和咽喉肌的運(yùn)動(dòng)麻痹。就會(huì)出現(xiàn)喉音。腭音障礙，如發(fā)“哥”“柯”“喝”“阿…“腭”“餓”等音出現(xiàn)困難。在早期，只是在發(fā)較長(zhǎng)的喉音時(shí)帶鼻音。閉塞鼻孔時(shí)可使鼻音消失，以后發(fā)展為發(fā)音時(shí)呈典型的鼻音。由于以上構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹，造成構(gòu)音障礙、首先發(fā)音困難的是舌音，然后是唇音，最后為腭音，喉音。使患者的言語(yǔ)逐漸含混不清，緩慢而單調(diào)，繼而變?yōu)閰瘸?，呈所謂“球麻痹性言語(yǔ)”.(2)發(fā)聲困難：主要由于雙側(cè)迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能喪失，運(yùn)動(dòng)聲帶、控制聲門(mén)裂的喉內(nèi)、外肌麻痹所致。在喉肌麻痹初期，聲帶無(wú)力。發(fā)出聲音低而粗澀。隨著喉肌癱瘓的進(jìn)展，兩側(cè)聲帶均無(wú)運(yùn)動(dòng)而保持于中線(xiàn)位，其間只留一條狹縫，出現(xiàn)的癥候特點(diǎn)是失音和極為嚴(yán)重的吸氣困難與喘鳴，因而須作氣管切開(kāi)，以維持生命。需注意者如有相反的臨床癥候，即有失音而呼吸正常，大概多屬于癔病。
(3)進(jìn)食困難：正常人在進(jìn)食時(shí)，首先要對(duì)食物進(jìn)行充分的咀嚼，將食物混以唾液。磨碎變成潤(rùn)滑的食團(tuán)、被舌的運(yùn)動(dòng)推向咽峽，于是軟腭反射性上提，將鼻咽部封閉并將食物送口咽部，然后咽肌發(fā)生一系列的反射性松弛和收縮，將食團(tuán)逐漸推向探處。在球麻痹患者，由于舌肌、軟腭、咽肌的麻痹。上述一系列運(yùn)動(dòng)都出現(xiàn)障礙，先后出現(xiàn)吞咽困難，飲食返嗆，咽反射消失和咀嚼無(wú)力等進(jìn)食困難的復(fù)雜癥候。進(jìn)食困難最早發(fā)生于快速進(jìn)餐或在吃飯，飲水過(guò)程中，以及說(shuō)話(huà)，發(fā)笑時(shí)引起嗆咳。以后吞咽障礙逐漸加重，進(jìn)食困難就愈加明顯。由于舌肌麻痹，使食物不能充分?jǐn)嚢璩蔀槭硤F(tuán)，同時(shí)又不能將食物移送到咽部。軟腭的麻痹使吞咽時(shí)鼻咽部不能很好地關(guān)閉，致使食物特別是液體送入鼻腔，從鼻孔反流出來(lái)。食物在咽部的運(yùn)送也極為緩慢和困難，由于提咽無(wú)力，喉口遮蓋不嚴(yán)。常常造成食物或液體誤入喉口而引起劇烈的嗆咳。在合并有口唇肌或面肌的麻痹者，食物易滯留在頰齦構(gòu)內(nèi)。在合并有三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核病變的患者，咀嚼動(dòng)作無(wú)力。只能進(jìn)流質(zhì)，半流質(zhì)飲食，口腔之內(nèi)常常有大量食物與唾液存留，引起頻繁的嗆咳。至病程晚期口唇張開(kāi)，唾液流溢，不能講話(huà)、進(jìn)食與吞咽。此時(shí)需靠鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)。最后常因吸人性肺炎，窒息與衰竭而死亡。球麻痹的患者。由于咽反射弧中斷，咽反射消失，但軟腭反射消失較晚，常常在患者垂危時(shí)尚能存在。許多球麻痹患者，雖然已有明顯的吞咽障礙，語(yǔ)言亦帶鼻音，但是軟腭(特別是咽腭弓)在相當(dāng)長(zhǎng)的一段時(shí)間內(nèi)仍可上提，這時(shí)可用壓舌板壓迫舌根，令患者發(fā)音，此種檢查方法常使軟腭上提消失。使不明顯的軟腭癱瘓顯露出來(lái)。這是因?yàn)樵谏喔坑袡M貫的肌纖維進(jìn)入腭弓，輔助軟腭上提，故當(dāng)壓迫舌根部對(duì)可使已癱瘓的軟腭上提消失。以上三項(xiàng)，是球麻痹患者表現(xiàn)出來(lái)的主要癥候?；旧鲜怯捎陔p側(cè)第9、10、11、12對(duì)顱神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)性核團(tuán)或其根絲受損所致。
2.植物神經(jīng)功能失調(diào)的癥狀 球麻痹的早期就已經(jīng)有呼吸障礙。但不突出，以后隨病情的進(jìn)一步發(fā)展引起呼吸中樞損害時(shí)，則出現(xiàn)呼吸節(jié)律失調(diào)，甚至出現(xiàn)cheyne—stokes氏呼吸與呼吸暫停等危重現(xiàn)象。呼吸困難既可以由呼吸中樞的障礙引起，也可以由喉肌麻痹以及誤吸引起。呼吸衰竭常常是球麻痹致死的原因。循環(huán)衰竭多發(fā)生于球麻痹的晚期。表現(xiàn)為血壓波動(dòng)、心律紊亂、脈搏緩慢乃至心跳驟停。唾液分泌增多，同時(shí)因?yàn)橥僖旱难氏虏涣家约翱诖降穆楸?。造?a class="s-link" href="/pc/disease/512651/">流涎。有時(shí)還有發(fā)汗異常。
二、臨床分型1.急性球麻痹 本型的臨床特征是起病極為迅速，病勢(shì)危篤，如不及時(shí)治療可很快死亡。急性球麻痹的病變范圍比較廣泛，除了有延髓，腦橋部的運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)及神經(jīng)根的損害外，還伴有其他系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)受累，比如網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和通過(guò)延髓的上、下行的長(zhǎng)徑路傳導(dǎo)束(錐體束、感覺(jué)傳導(dǎo)束、小腦的傳導(dǎo)束等等)都可受到侵犯。因此，急性球麻痹所表現(xiàn)的癥狀更加復(fù)雜。在急性球麻痹的病程發(fā)展過(guò)程中，最嚴(yán)重同時(shí)也是最常見(jiàn)到的癥狀是吞咽困難。患者訴說(shuō)屢屢發(fā)生誤咽，于是在吞咽之際發(fā)生嗆咳，液體向鼻腔反流。其次發(fā)生的是言語(yǔ)障礙，主要是腭音的障礙并帶濃厚的鼻音，言語(yǔ)緩慢。至于其他的顱神經(jīng)，最先受累的是腦橋外展神經(jīng)核團(tuán)和面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。植物性神經(jīng)功能障礙在急性球麻痹顯得很重要，嚴(yán)重時(shí)預(yù)后不良。呼吸困難是最多見(jiàn)且最重要的癥狀。呼吸節(jié)律失調(diào)，振幅時(shí)強(qiáng)時(shí)弱有時(shí)或會(huì)進(jìn)人無(wú)呼吸期。這種呼吸的特征是患者不能對(duì)自己的呼吸進(jìn)行調(diào)節(jié)。此種呼吸調(diào)節(jié)和覺(jué)醒狀態(tài)有關(guān)。起初只在睡眠時(shí)呼吸節(jié)律變?yōu)椴徽＝又谟X(jué)醒期也成為不整；以上這些是由于延髓呼吸中樞的障礙引起的。當(dāng)然，也有呼吸肌麻痹吞咽障礙以及氣管分泌物過(guò)多的因素在內(nèi)。心血管系的障礙主要表現(xiàn)為脈搏的強(qiáng)弱和節(jié)律變得不整，有時(shí)出現(xiàn)顫脈和徐脈。血壓也發(fā)生波動(dòng)，或是升高，或是相反。長(zhǎng)束癥狀：由于錐體束的損害可造成對(duì)側(cè)偏癱或四肢癱。下行的感覺(jué)性傳導(dǎo)束中斷造成對(duì)側(cè)半身的束性感覺(jué)障礙。小腦傳導(dǎo)束的損害使急性球麻痹患者伴發(fā)小腦癥狀。急性球麻痹可見(jiàn)于小腦后下動(dòng)脈血管形成。基底動(dòng)脈血栓形成，急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，多發(fā)性硬化癥，各種腦炎，尤其是急性彌漫性腦脊髓炎及某些中毒癥等。
2.慢性進(jìn)行性球麻痹 本型的臨床特征是病程呈慢性進(jìn)行性進(jìn)展，其臨床征候的特點(diǎn)是：“三個(gè)困難”的出現(xiàn)次序以言語(yǔ)障礙在先，接著是進(jìn)食，吞咽困難，最后是發(fā)聲及呼吸困難。慢性進(jìn)行性球麻痹可見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，顱底及枕骨大孔區(qū)腫瘤、延髓空洞癥、顱底凹陷癥、arnold—chiari畸形等。