腎上腺疾病比較常見，但種類較多，目前暫無權(quán)威機(jī)構(gòu)發(fā)布的總發(fā)病率、患病率等具體流行病學(xué)數(shù)據(jù)。具體疾病如腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，患者以中年及青年多見，年齡大多在20～50歲之間，男、女患病率幾乎相等，自身免疫引起者以女性為多，男女比例約為比約為1：（2～3）。皮質(zhì)醇增多癥多見于女性，男女之比約為1∶2～1∶3，以20～40歲居多，約占2/3。

腎上腺疾病可導(dǎo)致人體生理、病理出現(xiàn)一系列的改變，包括高血壓、內(nèi)分泌激素代謝異常、電解質(zhì)失衡等，與腎上腺可以分泌鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素、性激素、腎上腺素和去甲腎上腺素等多種激素有關(guān)。

腎上腺疾病有哪些典型癥狀？

以下介紹腎上腺疾病的幾種主要類型，具體疾病和相關(guān)癥狀如下：

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥表現(xiàn)為乏力、虛弱、抑郁、納差、體重減輕、頭暈、直立性低血壓、惡心、嘔吐、腹瀉、低鈉血癥、輕度貧血等。

原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退特有的表現(xiàn)是皮膚黏膜色素沉著、高血鉀、皮膚白斑以及其他自身免疫性疾病的表現(xiàn)。
繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退特有的表現(xiàn)為無明顯貧血但膚色蒼白、女性閉經(jīng)、腋陰毛稀少，男性陽萎和睪丸小，同時(shí)出現(xiàn)其他垂體激素缺乏的表現(xiàn)，如繼發(fā)性甲狀腺功能減退、青春期延遲、尿崩癥、視力視野改變等。

皮質(zhì)醇增多癥

不同患者臨床表現(xiàn)各異，滿月臉、水牛背、皮膚紫紋為最經(jīng)典表現(xiàn)，體重增加和向心性肥胖是最常見的體征。多血質(zhì)和肌病也是該病的一個(gè)主要特征，高血壓和糖尿病常見。

部分患者可能以月經(jīng)紊亂或精神心理異常為首診主訴，少數(shù)甚至可出現(xiàn)類似躁狂、憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。

男性患者可出現(xiàn)性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟等癥狀。兒童患者以全身性肥胖和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩為特征。另外，該病進(jìn)展迅速，并可有腰腹部疼痛、體重下降、發(fā)熱、腫塊等，易合并細(xì)菌或真菌感染，可致命。

原發(fā)性醛固酮增多癥

常見癥狀有高血壓、高醛固酮、低血鉀、低血腎素、堿中毒、肌軟弱無力或周期性癱瘓等。其中，高血壓以舒張壓升高為主，血壓正常的原醛癥極罕見；長(zhǎng)期低鉀引起腎濃縮功能下降，表現(xiàn)為多飲、煩渴、尿多，以夜尿多為主；低鉀導(dǎo)致肌無力其至周期性癱瘓，首先累及四肢，重者發(fā)生延髓性麻痹，并影響呼吸和吞咽功能；低鉀導(dǎo)致心律失常，以期前收縮、心動(dòng)過速常見。

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

最常見的21-羥化酶缺乏可出現(xiàn)性征異常。

女性表現(xiàn)為假兩性畸形，如陰蒂肥大、類似男性尿道下裂，大陰唇似男性陰囊，但無睪丸，或陰唇融合，內(nèi)生殖器為女性型，以及青春期無乳房發(fā)育和月經(jīng)來潮。
男性表現(xiàn)假性性早熟，即陰莖和陰囊增大，早期出現(xiàn)陰毛、腋毛、胡須、喉結(jié)，聲音低沉。

男、女性均發(fā)育過快，骨齡提前，最終身材矮小。還可出現(xiàn)失鹽綜合征，即出生后不久即拒食、嘔吐、腹瀉、體重不增或下降、脫水、低血鈉、高血鉀、代謝性酸中毒等，甚至循環(huán)衰竭。

患者還可能出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全相關(guān)癥狀，如皮膚及黏膜色素增加，乳暈及外生殖器皮膚較黑。

嗜鉻細(xì)胞瘤

臨床上常呈陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、多個(gè)器官功能障礙及代謝紊亂癥群，其特征為頭痛、心悸、出汗三項(xiàng)主癥，與高血壓、高代謝、高血糖三高癥，以及血壓、心率大幅度波動(dòng)，其他尚有蒼白、惡心、震顫、無力虛脫、焦慮、上腹痛、胸痛、呼吸困難、臉紅等。該病癥狀多呈突發(fā)性，發(fā)作常難預(yù)料。

實(shí)驗(yàn)室檢查

腎上腺疾病的診斷無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，需要綜合分析病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查，必要時(shí)還需要進(jìn)行腎穿刺活檢病理檢查的結(jié)果做出最后診斷。

腎上腺疾病依據(jù)其原發(fā)病因、發(fā)病機(jī)制、病變部位、病理類型和腎功能狀態(tài)的不同，需選擇相應(yīng)的治療方案，主要治療手段是藥物和手術(shù)治療。治療原則包括去除病因、抑制免疫及炎癥反應(yīng)、防治并發(fā)癥、延緩疾病進(jìn)展等。

腎上腺疾病急性期如何治療？

腎上腺疾病患者可能會(huì)出現(xiàn)腎上腺危象，主要表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀，如脫水、血壓下降、體位性低血壓、虛脫、厭食、嘔吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷?；颊哂袝r(shí)會(huì)被誤診為急腹癥而行手術(shù)治療或延誤診斷，最終進(jìn)展全昏迷，甚至死亡。

此時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)或撥打120進(jìn)行搶救。

糖皮質(zhì)激素治療

迅速靜脈滴注氫化可的松，根據(jù)病情加減藥量直至危象得以控制，病情穩(wěn)定后可改為口服。如上述治療尚未能維持血壓，必要時(shí)可加用去氧皮質(zhì)酮，劑量視病情而定。

補(bǔ)液及糾正電解質(zhì)紊亂

補(bǔ)液時(shí)入水總量需視失水程度、嘔吐等情況而定。同時(shí)需注意電解質(zhì)平衡，如失鈉明顯者，則初治期即采用5%葡萄糖鹽水；嘔吐、腹瀉嚴(yán)重者，補(bǔ)充大量葡萄糖液后，應(yīng)根據(jù)血鉀情況適量補(bǔ)充氯化鉀。

抗休克

如收縮壓在80mmHg以下伴休克癥狀者經(jīng)補(bǔ)液及激素治療仍不能糾正循環(huán)衰竭時(shí)，應(yīng)及早給予血管活性藥物。

對(duì)癥治療

包括給氧，對(duì)癥治療藥物，必要時(shí)可予適量鎮(zhèn)靜劑，但不宜給嗎啡及巴比妥鹽類等。出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血，應(yīng)診斷明確后及早采用肝素治療。

腎上腺疾病有哪些一般治療措施？

包括避免過度勞累，去除感染等誘因，避免接觸腎毒性藥物或毒物，采取健康的生活方式如戒煙、限制飲酒、休息與鍛煉相結(jié)合、控制情緒等，以及均衡規(guī)律飲食。合適的飲食不僅可以減輕腎上腺疾病對(duì)人體的影響，還可以避免加重腎臟負(fù)擔(dān)、延緩腎臟疾病進(jìn)展。

腎上腺疾病有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

腎上腺疾病應(yīng)根據(jù)疾病類型選擇相應(yīng)藥物，同時(shí)需要注意，由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

患者應(yīng)終身使用腎上腺皮質(zhì)激素如氫化可的松，大部分患者在服用氫化可的松和充分?jǐn)z鹽下即可獲滿意效果，若仍感頭暈、乏力、血壓偏低，則需加用鹽皮質(zhì)激素。

皮質(zhì)醇增多癥

主要在手術(shù)前準(zhǔn)備及放療后療效尚未出現(xiàn)時(shí)用藥治療，常用藥物包括密妥坦、氨魯米特、甲吡酮、酮康唑等。

原發(fā)性醛固酮增多癥

對(duì)于不能手術(shù)的腫瘤患者以及特發(fā)性增生型患者，用螺內(nèi)酯治療，長(zhǎng)期應(yīng)用螺內(nèi)酯可出現(xiàn)男性乳腺發(fā)育、陽痿及女性月經(jīng)不調(diào)等不良反應(yīng)，可改為氨苯蝶啶或阿米洛利，以助排鈉潴鉀。

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

因疾病類型不同選擇藥物有一定差異，如21-羥化酶缺陷通過糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素的替代治療，可預(yù)防失鹽危象，抑制腎上腺雄激素的分泌從而獲得正常的生長(zhǎng)和骨骼的成熟；17α-羥化酶缺乏癥需要給予性激素的替代治療，以維持性征。

嗜鉻細(xì)胞瘤

藥物主要用于術(shù)前準(zhǔn)備，幫助控制血壓減少心腦血管并發(fā)癥，常用藥物有非選擇性α腎上腺素能阻斷藥、選擇性α1腎上腺素能阻斷藥、鈣拮抗藥、血管擴(kuò)張劑、兒茶酚胺合成抑制劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。

放療

皮質(zhì)醇增多癥可進(jìn)行垂體放療，如60Co或直線加速器都有一定的效果，有50%~80%的患者可在2年內(nèi)緩解。

化療

化療是惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的一線治療方法，有助于控制患者血壓、緩解腫瘤負(fù)荷、延長(zhǎng)生存期，目前常用的化療方案為環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、達(dá)卡巴嗪（CVD）聯(lián)合化療方案。

腎上腺疾病有哪些手術(shù)治療？

腎上腺疾病中除腎上腺皮質(zhì)功能減退癥無需手術(shù)治療，其他疾病需要進(jìn)行手術(shù)治療，且通常為主要治療手段或之一。具體疾病及手術(shù)如下：

皮質(zhì)醇增多癥

需要根據(jù)病因采用不同的治療方案，單側(cè)腎上腺腺瘤一般采用經(jīng)腹腔鏡單側(cè)腎上腺切除術(shù)；腎上腺腺癌早期可行手術(shù)切除，已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者可手術(shù)切除原發(fā)腫瘤，但預(yù)后差，多數(shù)在診斷后1年內(nèi)死亡；垂體ACTH腺瘤多采用經(jīng)蝶竇手術(shù)切除，已向鞍上或海綿竇浸潤的大腺瘤需行開顱手術(shù)切除；異位ACTH綜合征應(yīng)切除原發(fā)腫瘤，必要時(shí)切除雙側(cè)腎上腺。

原發(fā)性醛固酮增多癥

若確診為單側(cè)腎上腺醛固酮分泌瘤（APA）或單側(cè)腎上腺增生（PAH），可采用微創(chuàng)手術(shù)腹腔鏡行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查氟氫可的松抑制試驗(yàn)，以確定原醛癥是否治愈。

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

應(yīng)根據(jù)病情做外生殖器重建手術(shù)，如對(duì)有外生殖器畸形者需做矯形手術(shù)，有尿道下裂等宜做修補(bǔ)術(shù)；對(duì)陰蒂肥大而激素治療無效者，宜做手術(shù)切除。

嗜鉻細(xì)胞瘤

確診后應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)式主要包括腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)和開放式手術(shù)，一般較小的、非侵襲性腫瘤，可行腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤；對(duì)于腫瘤直徑較大，或侵襲性腫瘤，則需要通過開放式手術(shù)切除，以確保腫瘤被完整切除。

腎上腺疾病因?yàn)榧に胤置诋惓？梢鸲嘞到y(tǒng)功能異常，患者應(yīng)了解疾病相關(guān)知識(shí)、檢查目的及手術(shù)治療的必要性，減少各種不良情緒的刺激，避免因過度激動(dòng)和悲傷而加重病情，家屬也應(yīng)給予心理支持，使患者主動(dòng)配合治療。腎上腺疾病患者除積極治療外，還應(yīng)注意養(yǎng)成良好的日常護(hù)理，可促進(jìn)疾病恢復(fù)，如規(guī)律作息、合理飲食、保持良好的心態(tài)等。此外，患者還應(yīng)定期復(fù)查，以便醫(yī)生了解治療效果，及時(shí)調(diào)整治療方案。

腎上腺疾病無有效的預(yù)防手段，健康的生活方式有助于改善癥狀，如合理飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、情緒穩(wěn)定、勞逸結(jié)合、睡眠良好等。